❇️سامانه ی علم سنجی کمیته های تحقیقات دانشجویی دانشگاهای علوم پزشکی کشور راه اندازی گردید.
http://src.research.ac.ir/
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
http://src.research.ac.ir/
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
Forwarded from عکس نگار
مقاله ي جديد منتشر شده توسط مركز تحقيقات نقص ايمني📃📜
🔰عنوان : 👇🏻
Clinical Manifestations, Immunological Characteristics and Genetic Analysis of Patients with Hyper-Immunoglobulin M Syndrome in Iran
🔶لینک دسترسی به مقاله : https://www.karger.com/Article/Abstract/500197
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔹سال انتشار : 2019
❇️سندروم هایپر IgM گروهی متنوع و نادر از نقایص ایمنی اولیه به شمار می روند که با کاهش یا فقدان IgG و IgA و سطح سرمی نرمال و یا افزایش یافته IgM همراه می باشد. نقص درسيگنالينگ لنفوسیت های B ، اختلال نوترکیبی تعویض کلاس ، هایپرموتاسیون سوماتیک و مکانیسم های ترمیم DNA مرتبط با فنوتیپ HIGM شناخته شده اند.جهش در ژن هایی نظیر (CD40L) و (NEMO) و (AICDA) بیش از سایرین در بیماران مبتلا به HIGM گزارش گردیده است.در مطالعات کوهورت غربی جهش CD40L شایعترین جهش مسبب این بیماری معرفی گردیده است که باعث بروز اختلال در سیستم ایمنی هومورال و سیستم ایمنی سلولی می گردد.بیماران مبتلا به این سندروم طیفی گسترده و متنوع از علائم بالینی را از خود بروز می دهند. اما در این مقاله گزارشی از ویژگی های دموگرافیک، ویژگی های بالینی ، آزمایشگاهی و مولکولی در یک گروه نسبتاً بزرگ از بیماران ایرانی مبتلا به سندرم HIGM ارائه گردیده است.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔹🔷کیلیپ آموزشی با موضوع سندروم HIGM 👇🏻👇🏻
⚪️ https://www.tg-me.com/rcidtums/41
🔶🔷به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید ..
@RCIDTUMS
🔰عنوان : 👇🏻
Clinical Manifestations, Immunological Characteristics and Genetic Analysis of Patients with Hyper-Immunoglobulin M Syndrome in Iran
🔶لینک دسترسی به مقاله : https://www.karger.com/Article/Abstract/500197
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔹سال انتشار : 2019
❇️سندروم هایپر IgM گروهی متنوع و نادر از نقایص ایمنی اولیه به شمار می روند که با کاهش یا فقدان IgG و IgA و سطح سرمی نرمال و یا افزایش یافته IgM همراه می باشد. نقص درسيگنالينگ لنفوسیت های B ، اختلال نوترکیبی تعویض کلاس ، هایپرموتاسیون سوماتیک و مکانیسم های ترمیم DNA مرتبط با فنوتیپ HIGM شناخته شده اند.جهش در ژن هایی نظیر (CD40L) و (NEMO) و (AICDA) بیش از سایرین در بیماران مبتلا به HIGM گزارش گردیده است.در مطالعات کوهورت غربی جهش CD40L شایعترین جهش مسبب این بیماری معرفی گردیده است که باعث بروز اختلال در سیستم ایمنی هومورال و سیستم ایمنی سلولی می گردد.بیماران مبتلا به این سندروم طیفی گسترده و متنوع از علائم بالینی را از خود بروز می دهند. اما در این مقاله گزارشی از ویژگی های دموگرافیک، ویژگی های بالینی ، آزمایشگاهی و مولکولی در یک گروه نسبتاً بزرگ از بیماران ایرانی مبتلا به سندرم HIGM ارائه گردیده است.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔹🔷کیلیپ آموزشی با موضوع سندروم HIGM 👇🏻👇🏻
⚪️ https://www.tg-me.com/rcidtums/41
🔶🔷به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید ..
@RCIDTUMS
Forwarded from عکس نگار
🔰بانک های iPSC رویکردی آینده نگر در درمان بیماری های ناعلاج و نادر فعلی!
✳️تکنولوژی ایجاد سلول های بنیادی پرتوان القایی ( iPSC ) در سال های اخیر توانسته است کمک شایانی به درمان تشخیص و افزایش درک ما از بیماری های نادر کمک نماید. سندروم های نقص ایمنی اولیه PID گروهی متنوعی از اختلالات سیستم ایمنی می باشند، که در نتیجه بروز نقص تکاملی و عملکردی سیستم ایمنی بدن انسان ایجاد می شوند .از آن جایی که PID ها به عنوان نقص تکاملی و در عین حال اختلال عملکرد سیستم ایمنی محسوب می گردند. با توجه به محدودیت دسترسی به سلول های پیشساز خونساز در این بیماری ها، بنابراین iPSC از مزیت فوق العاده ویژه ای برای ایجاد مدل های این گروه از بیماری برخوردار می باشد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
✳️به منظور کاهش هزینه و زمان لازم برای درمان مبتنی بر iPSC بیماران ، سازمان های بین المللی در حال ایجاد بانک ها و ذخایری از iPSC هستند که که iPSC های آلوژنیک با درجه بالینی را بین مراکز پزشکی توزیع می کنند. iPSC ها از اهدا کنندگان سالم با HLA هموزیگوت تهیه شده اند تا بتوانند تعداد HLA همسان با بیماران را در آن ها به حداکثر برسانند. سازمان های مسئول ایجاد ذخایر iPSC نیاز به هیچ تعامل مستقیمی با اهدا کننده یا بیمار نخواهد داشت. این سازمان ها صرفا مسئول باز برنامه ریزی سلول های اهدا کننده سالم به iPSC ها و ارزیابی ایمنی سلول های ایجاد شده هستند ، در حالی که گروهی ثالث و کاملا مجزا سلول های اهدا کننده را جمع آوری می کنند.در ادامه مراکز پزشکی بسته به نیاز خود درخواستشان مبنی بر نیاز به iPSC را به این سازمان ها ارسال می کنند، و این مراکز پزشکی مکانی است که بسته به اهداف متنوع اعم از کاربردهای بالینی و یا تحقیقاتی به انواعی از سلول ها تمایز داده می شوند.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔴هزینه و زمان درمان های مبتنی بر iPSC متکی بر روش های اتولوگ غیر قابل دفاع و توجیه است. به عنوان نمونه درمان بیماران مبتلا به AMD از طریق پیوند اتولوگوس iPSC پروسه ای یکساله بوده است و از زمان جداسازی فیبروبلاست ها از بیمار تا پیوند RPE به چشم علاوه بر زمان طولانی چیزی در حدود یک میلیون دلار هزینه صرف آن گردیده است (11 میلیارد تومان )!!!!برای تبدیل استفاده از درمان های iPSC برای جمعیت زیادی از بیماران، کاربرد iPSCs آلوژنیک بی تردید یک جایگزین قایل اعتماد برای نوع اتولوگ آن می باشد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔴سازمان های در حال توسعه ذخیره iPSC در ژاپن با سایر سازمان ها نظیر صلیب سرخ، بانک های مغز استخوان ، بانک های خون بند ناف ، و سایر موارد مشابه که اطلاعات گسترده ای از اهدا کنندگان به منظور یافت اهدا کنندگان هموزیگوس طبق یک فرایند مبتنی بر اخلاق همکاری می کنند
🔶🔷به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید ..
@RCIDTUMS
✳️تکنولوژی ایجاد سلول های بنیادی پرتوان القایی ( iPSC ) در سال های اخیر توانسته است کمک شایانی به درمان تشخیص و افزایش درک ما از بیماری های نادر کمک نماید. سندروم های نقص ایمنی اولیه PID گروهی متنوعی از اختلالات سیستم ایمنی می باشند، که در نتیجه بروز نقص تکاملی و عملکردی سیستم ایمنی بدن انسان ایجاد می شوند .از آن جایی که PID ها به عنوان نقص تکاملی و در عین حال اختلال عملکرد سیستم ایمنی محسوب می گردند. با توجه به محدودیت دسترسی به سلول های پیشساز خونساز در این بیماری ها، بنابراین iPSC از مزیت فوق العاده ویژه ای برای ایجاد مدل های این گروه از بیماری برخوردار می باشد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
✳️به منظور کاهش هزینه و زمان لازم برای درمان مبتنی بر iPSC بیماران ، سازمان های بین المللی در حال ایجاد بانک ها و ذخایری از iPSC هستند که که iPSC های آلوژنیک با درجه بالینی را بین مراکز پزشکی توزیع می کنند. iPSC ها از اهدا کنندگان سالم با HLA هموزیگوت تهیه شده اند تا بتوانند تعداد HLA همسان با بیماران را در آن ها به حداکثر برسانند. سازمان های مسئول ایجاد ذخایر iPSC نیاز به هیچ تعامل مستقیمی با اهدا کننده یا بیمار نخواهد داشت. این سازمان ها صرفا مسئول باز برنامه ریزی سلول های اهدا کننده سالم به iPSC ها و ارزیابی ایمنی سلول های ایجاد شده هستند ، در حالی که گروهی ثالث و کاملا مجزا سلول های اهدا کننده را جمع آوری می کنند.در ادامه مراکز پزشکی بسته به نیاز خود درخواستشان مبنی بر نیاز به iPSC را به این سازمان ها ارسال می کنند، و این مراکز پزشکی مکانی است که بسته به اهداف متنوع اعم از کاربردهای بالینی و یا تحقیقاتی به انواعی از سلول ها تمایز داده می شوند.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔴هزینه و زمان درمان های مبتنی بر iPSC متکی بر روش های اتولوگ غیر قابل دفاع و توجیه است. به عنوان نمونه درمان بیماران مبتلا به AMD از طریق پیوند اتولوگوس iPSC پروسه ای یکساله بوده است و از زمان جداسازی فیبروبلاست ها از بیمار تا پیوند RPE به چشم علاوه بر زمان طولانی چیزی در حدود یک میلیون دلار هزینه صرف آن گردیده است (11 میلیارد تومان )!!!!برای تبدیل استفاده از درمان های iPSC برای جمعیت زیادی از بیماران، کاربرد iPSCs آلوژنیک بی تردید یک جایگزین قایل اعتماد برای نوع اتولوگ آن می باشد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔴سازمان های در حال توسعه ذخیره iPSC در ژاپن با سایر سازمان ها نظیر صلیب سرخ، بانک های مغز استخوان ، بانک های خون بند ناف ، و سایر موارد مشابه که اطلاعات گسترده ای از اهدا کنندگان به منظور یافت اهدا کنندگان هموزیگوس طبق یک فرایند مبتنی بر اخلاق همکاری می کنند
🔶🔷به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید ..
@RCIDTUMS
مقاله ي جديد منتشر شده توسط مركز تحقيقات نقص ايمني📃📜
🔰عنوان : 👇🏻
💎 Respiratory Complications in Patients with Hyper IgM Syndrome
🔶لینک دسترسی به مقاله : https://link.springer.com/article/10.1007/s10875-019-00650-3
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔹سال انتشار : 2019
❇️سندروم هایپر IgM گروهی متنوع و نادر از نقایص ایمنی اولیه به شمار می روند که با کاهش یا فقدان IgG و IgA و سطح سرمی نرمال و یا افزایش یافته IgM همراه می باشد. نقص درسيگنالينگ لنفوسیت های B ، اختلال نوترکیبی تعویض کلاس ، هایپرموتاسیون سوماتیک و مکانیسم های ترمیم DNA مرتبط با فنوتیپ HIGM شناخته شده اند.جهش در ژن هایی نظیر (CD40L) و (NEMO) و (AICDA) بیش از سایرین در بیماران مبتلا به HIGM گزارش گردیده است.هدف از مطالعه حاضر ، بررسی تظاهرات تنفسی در بیماران مبتلا به سندرم HIgM بوده است.بنابراین ، سنجش های تشخیصی ایمونولوژیک و مولکولی ، آزمایش عملکرد ریوی ( (PFT و اسکن توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا (HRCT) برای 62 بیمار مبتلا به این سندرم انجام پذیرفته است.علاوه بر این مستندات پزشکی این بیماران نیز مورد یررسی قرار گرفته است.نتایج حاصل از این مطالعه نشان داده است که عوارض تنفسی در بیماران مبتلا به سندرم HIgM شایع است.بنابراین آگاهی مناسب از علائم تنفسی در بیماران مبتلا به HIgM ممکن است منجر به بهبود درمان ، کاهش عوارض و مرگ و میر ، و بهبود کیفیت زندگی بیماران شود.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔴در مورد سندروم هایپر IgM بیشتر بدانید 👇🏻
💎 https://www.tg-me.com/c/1264103996/39
💎 https://www.tg-me.com/rcidtums/59
💎به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید
@RCIDTUMS
🔰عنوان : 👇🏻
💎 Respiratory Complications in Patients with Hyper IgM Syndrome
🔶لینک دسترسی به مقاله : https://link.springer.com/article/10.1007/s10875-019-00650-3
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔹سال انتشار : 2019
❇️سندروم هایپر IgM گروهی متنوع و نادر از نقایص ایمنی اولیه به شمار می روند که با کاهش یا فقدان IgG و IgA و سطح سرمی نرمال و یا افزایش یافته IgM همراه می باشد. نقص درسيگنالينگ لنفوسیت های B ، اختلال نوترکیبی تعویض کلاس ، هایپرموتاسیون سوماتیک و مکانیسم های ترمیم DNA مرتبط با فنوتیپ HIGM شناخته شده اند.جهش در ژن هایی نظیر (CD40L) و (NEMO) و (AICDA) بیش از سایرین در بیماران مبتلا به HIGM گزارش گردیده است.هدف از مطالعه حاضر ، بررسی تظاهرات تنفسی در بیماران مبتلا به سندرم HIgM بوده است.بنابراین ، سنجش های تشخیصی ایمونولوژیک و مولکولی ، آزمایش عملکرد ریوی ( (PFT و اسکن توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا (HRCT) برای 62 بیمار مبتلا به این سندرم انجام پذیرفته است.علاوه بر این مستندات پزشکی این بیماران نیز مورد یررسی قرار گرفته است.نتایج حاصل از این مطالعه نشان داده است که عوارض تنفسی در بیماران مبتلا به سندرم HIgM شایع است.بنابراین آگاهی مناسب از علائم تنفسی در بیماران مبتلا به HIgM ممکن است منجر به بهبود درمان ، کاهش عوارض و مرگ و میر ، و بهبود کیفیت زندگی بیماران شود.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔴در مورد سندروم هایپر IgM بیشتر بدانید 👇🏻
💎 https://www.tg-me.com/c/1264103996/39
💎 https://www.tg-me.com/rcidtums/59
💎به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید
@RCIDTUMS
SpringerLink
Respiratory Complications in Patients with Hyper IgM Syndrome
Purpose Hyper Immunoglobulin M (HIgM) syndrome is a heterogeneous group of primary immunodeficiency disorders, characterized by recurrent infections and associated with decreased serum IgG and IgA,...
#سلول_بنیادی
#نقص_ایمنی_اولیه
⚪️از تکنولوژی iPSC تا کشف مکانیسم دقیق PID
🔰رمز گشایی مکانیسم دقیق ایجاد ديس ژنزي رتيكولار با بهره گیری از تکنولوژی (iPSC )
🔶 تا سال ها این ایده که می توان تمایز سلولی را در جهت معکوس به پیش برد و سلول های بالغ را تبدیل به اجداد بنیادیشان نمود شاید بیشتر به موضوع یک فیلم جذاب علمی تخیلی شبیه بوده است. یاماناکا دانشمند ژاپنی نخستین فردی بود که سال 2006 در این باره تحقیقات قابل توجه ای را به ثمر رساند .تحقیقات او نشان داد که 4 ژن اختصاصی ( Oct3/4, Sox2, Klf4, c-Myc) قادر به تبدیل سلولهای بالغ به سلولهای پر توان می باشند و به دلیل موفقیش در تولید iPSC موفق به دریافت جایزه نوبل پزشکی در سال 2012 گردید.با گذشت اندکی بیشتر از یک دهه از تولد تکنولوژی iPSC اما به نظر می رسد این یافته ارزشمند علمی در کنار تکنولوژی های ویرایش ژنومی نظیر CRISPER/CAS9 توانسته اند تا تحولی بنیادی در علم پزشکی ایجاد نمایند. پی بردن به مکانیسم های دقیق بروز سندروم های نادر نظیر انواع بیماری های نقص ایمنی اولیه ( PID ) با بهره گیری از این تکنولوژی های نوظهور زیستی تنها یکی از ثمرات آن ها محسوب می گردد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔶 یک شکل بسیار حاد SCID در بیماری دیس ژنزی رتیکولار دیده میشود. این اختلال نادر با فقدان لنفوسیت‌های B و T و اغلب سلولهای میلوئیدی، شامل گرانولوسیت‌ها مشخص شده است که ناشی از نقص در تکامل پیش‌سازهای میلوئیدی و لنفوئیدی است. این بیماری اتوزوم نهفته دراثر جهش در ژن آدنیلات کیناز 2 (AK2) ایجاد میشود.در مطالعه ای مدلسازی بیماری با استفاده از iPSC مشتق شده از سلول های بیمار مبتلا به RD صورت پذیرفت.مطالعات در این مدل نشان داد که سلول های بنیادی خونساز دارای نقص در AK2 کاهش در وضعیت انرژی درون سلولی و افزایش در میزان استرس اکسیداتیو را نشان می دهند که این تغییرات باعث توقف در بلوغ نوتروفیل ها می گردد. از دست رفتن فعالیت AK2 همچنین باعث کاهش غلظت مولکول های ATP در هسته ی سلول های پیشساز خونساز می گردد. تمامی این یافته های مبتنی بر iPSC بینشی منحصر به فرد در زمینه ارتباط بین وضعیت بیوانرژیک درون سلولی با تمایز سلول های پیشساز خونساز و نقش ان در ایجاد این بیماری نادر را به وجود آورده است.
⚪️ https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006291X1830370X
🔷به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید ..
@RCIDTUMS
#نقص_ایمنی_اولیه
⚪️از تکنولوژی iPSC تا کشف مکانیسم دقیق PID
🔰رمز گشایی مکانیسم دقیق ایجاد ديس ژنزي رتيكولار با بهره گیری از تکنولوژی (iPSC )
🔶 تا سال ها این ایده که می توان تمایز سلولی را در جهت معکوس به پیش برد و سلول های بالغ را تبدیل به اجداد بنیادیشان نمود شاید بیشتر به موضوع یک فیلم جذاب علمی تخیلی شبیه بوده است. یاماناکا دانشمند ژاپنی نخستین فردی بود که سال 2006 در این باره تحقیقات قابل توجه ای را به ثمر رساند .تحقیقات او نشان داد که 4 ژن اختصاصی ( Oct3/4, Sox2, Klf4, c-Myc) قادر به تبدیل سلولهای بالغ به سلولهای پر توان می باشند و به دلیل موفقیش در تولید iPSC موفق به دریافت جایزه نوبل پزشکی در سال 2012 گردید.با گذشت اندکی بیشتر از یک دهه از تولد تکنولوژی iPSC اما به نظر می رسد این یافته ارزشمند علمی در کنار تکنولوژی های ویرایش ژنومی نظیر CRISPER/CAS9 توانسته اند تا تحولی بنیادی در علم پزشکی ایجاد نمایند. پی بردن به مکانیسم های دقیق بروز سندروم های نادر نظیر انواع بیماری های نقص ایمنی اولیه ( PID ) با بهره گیری از این تکنولوژی های نوظهور زیستی تنها یکی از ثمرات آن ها محسوب می گردد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔶 یک شکل بسیار حاد SCID در بیماری دیس ژنزی رتیکولار دیده میشود. این اختلال نادر با فقدان لنفوسیت‌های B و T و اغلب سلولهای میلوئیدی، شامل گرانولوسیت‌ها مشخص شده است که ناشی از نقص در تکامل پیش‌سازهای میلوئیدی و لنفوئیدی است. این بیماری اتوزوم نهفته دراثر جهش در ژن آدنیلات کیناز 2 (AK2) ایجاد میشود.در مطالعه ای مدلسازی بیماری با استفاده از iPSC مشتق شده از سلول های بیمار مبتلا به RD صورت پذیرفت.مطالعات در این مدل نشان داد که سلول های بنیادی خونساز دارای نقص در AK2 کاهش در وضعیت انرژی درون سلولی و افزایش در میزان استرس اکسیداتیو را نشان می دهند که این تغییرات باعث توقف در بلوغ نوتروفیل ها می گردد. از دست رفتن فعالیت AK2 همچنین باعث کاهش غلظت مولکول های ATP در هسته ی سلول های پیشساز خونساز می گردد. تمامی این یافته های مبتنی بر iPSC بینشی منحصر به فرد در زمینه ارتباط بین وضعیت بیوانرژیک درون سلولی با تمایز سلول های پیشساز خونساز و نقش ان در ایجاد این بیماری نادر را به وجود آورده است.
⚪️ https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006291X1830370X
🔷به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید ..
@RCIDTUMS
Sciencedirect
Human AK2 links intracellular bioenergetic redistribution to the fate of hematopoietic progenitors
AK2 is an adenylate phosphotransferase that localizes at the intermembrane spaces of the mitochondria, and its mutations cause a severe combined immun…
مقاله ي جديد منتشر شده توسط مركز تحقيقات نقص ايمني📃📜
🔰عنوان : 👇🏻
✳️ Mendelian susceptibility to mycobacterial disease: Clinical and immunological findings of patients suspected for IL12Rβ1 deficiency
🔶لینک دسترسی به مقاله : https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0301054619300448
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔹سال انتشار : 2019
✳️ اصطلاح حساسیت مندلی به بیماری‌های مایکوباکتریائی (MSMD) در مورد اختلال‌هائی بکار می‌رود که در آن، بیماران به بیماری‌های حاد مایکوباکتریائی با ویرولانس کم، مانند مایکوباکتری‌های محیطی غیرتوبرکلوزیس و باسیل کالمت- گرين (BCG)، مستعد هستند.در واقع اMSMD از جمله نقایص ایمنی اولیه است که باعث افزایش استعداد ابتلاء به گونه‌های مایکوباکتری محیطی (اغلب مایکوباکتری آتیپیک نامیده شده) مانند مایکوباکتریوم آویوم، مایکوباکتریوم کانزاسی و مایکوباکتریوم فورچوئی توم میشود.جهش های ژنی مختلفی نظیر ( جهش در ژن‌های رمزگذار IL-12p40، زنجیره IL-12Rβ1، و هر دو زنجیره گیرنده IFN-γ علاوه بر این جهش در STAT1 و IKKγ/NEMO ) تاکنون در ارتباط با این بیماری شناسایی شده اند.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
✳️اIL12 که از سلولهای دندرتیک و ماکروفاژها ترشح میشود، موجب تحریک تولید IFNγ در سلولهای NK و T می شود از سوی دیگر منجر به افزایش کشندگی سلولهای NK و CTL و نیز تمایز سلولهای Th1 خواهد شد. گیرنده این سایتوکاین هترو دایمری متشکل از (IL12β1 و IL12β2 ) می باشد.این سایتوکاین فعال کننده فاکتور رونویسیSTAT4 می باشد.جهش در ژن IL12Rβ1 منجر به حساسیت زیاد به عفونت باکتری های درون سلولی مثل سالمونلا و مایکوباکتریوم های غیر معمول می گردد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔰هدف از این مطالعه بررسی ویژگیهای بالینی و یافته های ایمونولوژیکی بیماران مبتلا به MSMD با نقص گیرنده اینترلوکین 12 بتا 1 (IL12Rβ1) بوده است .📝
🔶🔷به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید ..
@RCIDTUMS
🔰عنوان : 👇🏻
✳️ Mendelian susceptibility to mycobacterial disease: Clinical and immunological findings of patients suspected for IL12Rβ1 deficiency
🔶لینک دسترسی به مقاله : https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0301054619300448
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔹سال انتشار : 2019
✳️ اصطلاح حساسیت مندلی به بیماری‌های مایکوباکتریائی (MSMD) در مورد اختلال‌هائی بکار می‌رود که در آن، بیماران به بیماری‌های حاد مایکوباکتریائی با ویرولانس کم، مانند مایکوباکتری‌های محیطی غیرتوبرکلوزیس و باسیل کالمت- گرين (BCG)، مستعد هستند.در واقع اMSMD از جمله نقایص ایمنی اولیه است که باعث افزایش استعداد ابتلاء به گونه‌های مایکوباکتری محیطی (اغلب مایکوباکتری آتیپیک نامیده شده) مانند مایکوباکتریوم آویوم، مایکوباکتریوم کانزاسی و مایکوباکتریوم فورچوئی توم میشود.جهش های ژنی مختلفی نظیر ( جهش در ژن‌های رمزگذار IL-12p40، زنجیره IL-12Rβ1، و هر دو زنجیره گیرنده IFN-γ علاوه بر این جهش در STAT1 و IKKγ/NEMO ) تاکنون در ارتباط با این بیماری شناسایی شده اند.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
✳️اIL12 که از سلولهای دندرتیک و ماکروفاژها ترشح میشود، موجب تحریک تولید IFNγ در سلولهای NK و T می شود از سوی دیگر منجر به افزایش کشندگی سلولهای NK و CTL و نیز تمایز سلولهای Th1 خواهد شد. گیرنده این سایتوکاین هترو دایمری متشکل از (IL12β1 و IL12β2 ) می باشد.این سایتوکاین فعال کننده فاکتور رونویسیSTAT4 می باشد.جهش در ژن IL12Rβ1 منجر به حساسیت زیاد به عفونت باکتری های درون سلولی مثل سالمونلا و مایکوباکتریوم های غیر معمول می گردد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔰هدف از این مطالعه بررسی ویژگیهای بالینی و یافته های ایمونولوژیکی بیماران مبتلا به MSMD با نقص گیرنده اینترلوکین 12 بتا 1 (IL12Rβ1) بوده است .📝
🔶🔷به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید ..
@RCIDTUMS
Sciencedirect
Mendelian susceptibility to mycobacterial disease: Clinical and immunological findings of patients suspected for IL12Rβ1 deficiency
Mendelian susceptibility to mycobacterial disease (MSMD) is characterized by increased susceptibility to weakly virulent mycobacteria (Bacillus Calmet…
📖📚مقاله ی جدید منتشر شده توسط مرکز تحقیقات نقص ایمنی:
Malignancy in common variable immunodeficiency: a systematic review and meta-analysis
🗒ژورنال:
Expert Review of Clinical Immunology
✅ایمپکت فاکتور: 3.4
✅سال انتشار: 2019
✏️✏️نقص ایمنی متغیر شایع (CVID) یکی از شایع ترین اختلالات نقص ایمنی اولیه از نظر بالینی است که با تظاهرات بالینی متغیر از جمله عفونت های مکرر ، اختلالات خود ایمنی ، آنتروپاتی ، اختلالات لنفوپرولیفراتیو و بدخیمی مشخص می شود. هدف از این مطالعه مروری، برآورد شیوع کلی بدخیمی در بیماران مبتلا به CVID است. نتایج مطالعه نشان داد شیوع لنفوم ، سرطان معده و سرطان سینه در بیماران مبتلا به CVID بالاست. این مطالعه مروری، اهمیت غربالگری بدخیمی و کنترل آن در بیماران مبتلا به CVID را برجسته تر کرد.
🖇لینک مقاله:
http://sci-hub.tw/10.1080/1744666X.2019.1658523
به كانال مركز تحقيقات نقص ايمني بپيونديد📲
@RCIDTUMS
Malignancy in common variable immunodeficiency: a systematic review and meta-analysis
🗒ژورنال:
Expert Review of Clinical Immunology
✅ایمپکت فاکتور: 3.4
✅سال انتشار: 2019
✏️✏️نقص ایمنی متغیر شایع (CVID) یکی از شایع ترین اختلالات نقص ایمنی اولیه از نظر بالینی است که با تظاهرات بالینی متغیر از جمله عفونت های مکرر ، اختلالات خود ایمنی ، آنتروپاتی ، اختلالات لنفوپرولیفراتیو و بدخیمی مشخص می شود. هدف از این مطالعه مروری، برآورد شیوع کلی بدخیمی در بیماران مبتلا به CVID است. نتایج مطالعه نشان داد شیوع لنفوم ، سرطان معده و سرطان سینه در بیماران مبتلا به CVID بالاست. این مطالعه مروری، اهمیت غربالگری بدخیمی و کنترل آن در بیماران مبتلا به CVID را برجسته تر کرد.
🖇لینک مقاله:
http://sci-hub.tw/10.1080/1744666X.2019.1658523
به كانال مركز تحقيقات نقص ايمني بپيونديد📲
@RCIDTUMS
Forwarded from عکس نگار
#مرور_منابع
⚪️ویرایش پنجم ایمونولوژی بالینی ریچ ( 2019 )
🔰فنوکپی بیماری های نقص ایمنی اولیه ناشی از اتو آنتی بادی ها
🔶تا کنون انواعی از اتو آنتی بادی ها بر ضد انواعی از سایتوکاین ها در بدن انسان شناسایی شده اند. در واقع اختلال ایجاد شده ناشی از این آنتی بادی ها باعث ایجاد علائمی کاملا مشابه با نقایص ایمنی اولیه می شوند با این تفاوت که در این حالت جهش های ژنتیکی شناخته شده مورد انتظار وجود ندارند. درمان این گروه از بیماران شیوه های کنترلی برای کاهش علائم و عوارض بیماری و در عین حال هدف قرار دادن اتو آنتی بادی های عامل ایجاد بیماری می باشد.برخی از مهمترین این اختلالات عبارت اند از :
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔶اpulmonary alveolar proteinosis (PAP) ناشی از اتو آنتی بادی ضد GM-CSF
ا🔶disseminated nontuberculous mycobacterial (NTM) ناشی از اتو آنتی بادی ضد اینترفرون گاما
ا🔶chronic mucocutaneous candidiasis (CMC) ناشی از اتو انتی بادی ضد (IL)-17A و IL-17F و IL-22
🔶عفونت های غیر طبیعی پوستی استافیلوکوکی ناشی از اتو آنتی بادی ضد IL-6
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔶 در جدل زیر انواعی از این اختلالات ذکر گردیده اند. لازم به ذکر است که بخش چهارم از کتاب ایمونولوژی بالینی ریچ به نقایص سیستم ایمنی اختصاص دارد.فصل چهلم این کتاب به انواعی از اختلالات سیستم ایمنی ناشی از اتو آنتی بادی ها ضد سایتوکاین ها پرداخته است.
🔵به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید 👇🏻
@RCIDTUMS
⚪️ویرایش پنجم ایمونولوژی بالینی ریچ ( 2019 )
🔰فنوکپی بیماری های نقص ایمنی اولیه ناشی از اتو آنتی بادی ها
🔶تا کنون انواعی از اتو آنتی بادی ها بر ضد انواعی از سایتوکاین ها در بدن انسان شناسایی شده اند. در واقع اختلال ایجاد شده ناشی از این آنتی بادی ها باعث ایجاد علائمی کاملا مشابه با نقایص ایمنی اولیه می شوند با این تفاوت که در این حالت جهش های ژنتیکی شناخته شده مورد انتظار وجود ندارند. درمان این گروه از بیماران شیوه های کنترلی برای کاهش علائم و عوارض بیماری و در عین حال هدف قرار دادن اتو آنتی بادی های عامل ایجاد بیماری می باشد.برخی از مهمترین این اختلالات عبارت اند از :
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔶اpulmonary alveolar proteinosis (PAP) ناشی از اتو آنتی بادی ضد GM-CSF
ا🔶disseminated nontuberculous mycobacterial (NTM) ناشی از اتو آنتی بادی ضد اینترفرون گاما
ا🔶chronic mucocutaneous candidiasis (CMC) ناشی از اتو انتی بادی ضد (IL)-17A و IL-17F و IL-22
🔶عفونت های غیر طبیعی پوستی استافیلوکوکی ناشی از اتو آنتی بادی ضد IL-6
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔶 در جدل زیر انواعی از این اختلالات ذکر گردیده اند. لازم به ذکر است که بخش چهارم از کتاب ایمونولوژی بالینی ریچ به نقایص سیستم ایمنی اختصاص دارد.فصل چهلم این کتاب به انواعی از اختلالات سیستم ایمنی ناشی از اتو آنتی بادی ها ضد سایتوکاین ها پرداخته است.
🔵به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید 👇🏻
@RCIDTUMS
ESIDRegistry_ClinicalCriteria (1).pdf
577.8 KB
انجمن اروپايي مربوط به بيماري هاي نقص ايمني اوليه براي تشخيص بيماري هاي نقص ايمني اوليه ، معيارهاي تشخيصي خود را هرساله ارائه مي دهد.اين معيارهاي تشخيصي هرساله با توجه به يافته هاي جديد باليني و ايمونولوژيكي بيماران تغيير مي يابد.در فايل پيوست،جديدترين معيار ارائه شده توسط ESID در دسترس است.
Forwarded from عکس نگار
🔰بانک های iPSC رویکردی آینده نگر در درمان بیماری های ناعلاج و نادر فعلی!
✳️تکنولوژی ایجاد سلول های بنیادی پرتوان القایی ( iPSC ) در سال های اخیر توانسته است کمک شایانی به درمان تشخیص و افزایش درک ما از بیماری های نادر کمک نماید. سندروم های نقص ایمنی اولیه PID گروهی متنوعی از اختلالات سیستم ایمنی می باشند، که در نتیجه بروز نقص تکاملی و عملکردی سیستم ایمنی بدن انسان ایجاد می شوند .از آن جایی که PID ها به عنوان نقص تکاملی و در عین حال اختلال عملکرد سیستم ایمنی محسوب می گردند. با توجه به محدودیت دسترسی به سلول های پیشساز خونساز در این بیماری ها، بنابراین iPSC از مزیت فوق العاده ویژه ای برای ایجاد مدل های این گروه از بیماری برخوردار می باشد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
✳️به منظور کاهش هزینه و زمان لازم برای درمان مبتنی بر iPSC بیماران ، سازمان های بین المللی در حال ایجاد بانک ها و ذخایری از iPSC هستند که که iPSC های آلوژنیک با درجه بالینی را بین مراکز پزشکی توزیع می کنند. iPSC ها از اهدا کنندگان سالم با HLA هموزیگوت تهیه شده اند تا بتوانند تعداد HLA همسان با بیماران را در آن ها به حداکثر برسانند. سازمان های مسئول ایجاد ذخایر iPSC نیاز به هیچ تعامل مستقیمی با اهدا کننده یا بیمار نخواهد داشت. این سازمان ها صرفا مسئول باز برنامه ریزی سلول های اهدا کننده سالم به iPSC ها و ارزیابی ایمنی سلول های ایجاد شده هستند ، در حالی که گروهی ثالث و کاملا مجزا سلول های اهدا کننده را جمع آوری می کنند.در ادامه مراکز پزشکی بسته به نیاز خود درخواستشان مبنی بر نیاز به iPSC را به این سازمان ها ارسال می کنند، و این مراکز پزشکی مکانی است که بسته به اهداف متنوع اعم از کاربردهای بالینی و یا تحقیقاتی به انواعی از سلول ها تمایز داده می شوند.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔴هزینه و زمان درمان های مبتنی بر iPSC متکی بر روش های اتولوگ غیر قابل دفاع و توجیه است. به عنوان نمونه درمان بیماران مبتلا به AMD از طریق پیوند اتولوگوس iPSC پروسه ای یکساله بوده است و از زمان جداسازی فیبروبلاست ها از بیمار تا پیوند RPE به چشم علاوه بر زمان طولانی چیزی در حدود یک میلیون دلار هزینه صرف آن گردیده است (11 میلیارد تومان )!!!!برای تبدیل استفاده از درمان های iPSC برای جمعیت زیادی از بیماران، کاربرد iPSCs آلوژنیک بی تردید یک جایگزین قایل اعتماد برای نوع اتولوگ آن می باشد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔴سازمان های در حال توسعه ذخیره iPSC در ژاپن با سایر سازمان ها نظیر صلیب سرخ، بانک های مغز استخوان ، بانک های خون بند ناف ، و سایر موارد مشابه که اطلاعات گسترده ای از اهدا کنندگان به منظور یافت اهدا کنندگان هموزیگوس طبق یک فرایند مبتنی بر اخلاق همکاری می کنند
🔶🔷به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید ..
@RCIDTUMS
✳️تکنولوژی ایجاد سلول های بنیادی پرتوان القایی ( iPSC ) در سال های اخیر توانسته است کمک شایانی به درمان تشخیص و افزایش درک ما از بیماری های نادر کمک نماید. سندروم های نقص ایمنی اولیه PID گروهی متنوعی از اختلالات سیستم ایمنی می باشند، که در نتیجه بروز نقص تکاملی و عملکردی سیستم ایمنی بدن انسان ایجاد می شوند .از آن جایی که PID ها به عنوان نقص تکاملی و در عین حال اختلال عملکرد سیستم ایمنی محسوب می گردند. با توجه به محدودیت دسترسی به سلول های پیشساز خونساز در این بیماری ها، بنابراین iPSC از مزیت فوق العاده ویژه ای برای ایجاد مدل های این گروه از بیماری برخوردار می باشد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
✳️به منظور کاهش هزینه و زمان لازم برای درمان مبتنی بر iPSC بیماران ، سازمان های بین المللی در حال ایجاد بانک ها و ذخایری از iPSC هستند که که iPSC های آلوژنیک با درجه بالینی را بین مراکز پزشکی توزیع می کنند. iPSC ها از اهدا کنندگان سالم با HLA هموزیگوت تهیه شده اند تا بتوانند تعداد HLA همسان با بیماران را در آن ها به حداکثر برسانند. سازمان های مسئول ایجاد ذخایر iPSC نیاز به هیچ تعامل مستقیمی با اهدا کننده یا بیمار نخواهد داشت. این سازمان ها صرفا مسئول باز برنامه ریزی سلول های اهدا کننده سالم به iPSC ها و ارزیابی ایمنی سلول های ایجاد شده هستند ، در حالی که گروهی ثالث و کاملا مجزا سلول های اهدا کننده را جمع آوری می کنند.در ادامه مراکز پزشکی بسته به نیاز خود درخواستشان مبنی بر نیاز به iPSC را به این سازمان ها ارسال می کنند، و این مراکز پزشکی مکانی است که بسته به اهداف متنوع اعم از کاربردهای بالینی و یا تحقیقاتی به انواعی از سلول ها تمایز داده می شوند.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔴هزینه و زمان درمان های مبتنی بر iPSC متکی بر روش های اتولوگ غیر قابل دفاع و توجیه است. به عنوان نمونه درمان بیماران مبتلا به AMD از طریق پیوند اتولوگوس iPSC پروسه ای یکساله بوده است و از زمان جداسازی فیبروبلاست ها از بیمار تا پیوند RPE به چشم علاوه بر زمان طولانی چیزی در حدود یک میلیون دلار هزینه صرف آن گردیده است (11 میلیارد تومان )!!!!برای تبدیل استفاده از درمان های iPSC برای جمعیت زیادی از بیماران، کاربرد iPSCs آلوژنیک بی تردید یک جایگزین قایل اعتماد برای نوع اتولوگ آن می باشد.
🇮🇷@RCIDTUMS🇮🇷
🔴سازمان های در حال توسعه ذخیره iPSC در ژاپن با سایر سازمان ها نظیر صلیب سرخ، بانک های مغز استخوان ، بانک های خون بند ناف ، و سایر موارد مشابه که اطلاعات گسترده ای از اهدا کنندگان به منظور یافت اهدا کنندگان هموزیگوس طبق یک فرایند مبتنی بر اخلاق همکاری می کنند
🔶🔷به کانال مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران بپیوندید ..
@RCIDTUMS
📑 مقاله ي جديد منتشر شده توسط مركز تحقيقات نقص ايمني
Genetic mutation and immunological features of severe combined immunodeficiency patients in Iran
Journal : Immunology Letters
Year: Dec 2019
IF: 2.552
بیماری SCID، شدیدترین نوع بیماری های نقص ایمنی اولیه می‌باشد که با نقص تمایز رده‌های لنفوسیت T و گاها همراه با تکامل غیر طبیعی سایر رده‌های لنفوسیتی همراه می‌باشد. تا کنون 20 نوع موتاسیون ژنی برای ایجاد این بیماری شناسایی گردیده است. در این مقاله کوهورت، علائم بالینی، یافته‌ها آزمایشگاهی و ژنتیکی بیماران SCID کشور ایران بطور جامع مورد بررسی قرار گرفتند.
Genetic mutation and immunological features of severe combined immunodeficiency patients in Iran
Journal : Immunology Letters
Year: Dec 2019
IF: 2.552
بیماری SCID، شدیدترین نوع بیماری های نقص ایمنی اولیه می‌باشد که با نقص تمایز رده‌های لنفوسیت T و گاها همراه با تکامل غیر طبیعی سایر رده‌های لنفوسیتی همراه می‌باشد. تا کنون 20 نوع موتاسیون ژنی برای ایجاد این بیماری شناسایی گردیده است. در این مقاله کوهورت، علائم بالینی، یافته‌ها آزمایشگاهی و ژنتیکی بیماران SCID کشور ایران بطور جامع مورد بررسی قرار گرفتند.
The 5th Primary Immunodeficiency Diseases (PID) Spring School
🧬Organized by
Research Center for Immunodeficiencies (RCID)
🧬Supported by
Universal Scientific Education and Research Network (USERN)
🧬Date: April 23, 2020
🧬Venue: Children's Medical Center, Tehran, Iran
🧬Register and Abstract Submission:
shorturl.at/izAM8
@niima_usern
@usern_net
🧬Organized by
Research Center for Immunodeficiencies (RCID)
🧬Supported by
Universal Scientific Education and Research Network (USERN)
🧬Date: April 23, 2020
🧬Venue: Children's Medical Center, Tehran, Iran
🧬Register and Abstract Submission:
shorturl.at/izAM8
@niima_usern
@usern_net
به یاد زنده یاد دکتر اصغر آقامحمدی
(۱۳۳۰- ۱۳۹۹)
به قلم دکتر نیما رضایی | رئیس مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران
https://link.springer.com/article/10.1007/s10875-020-00945-w
مرکز تحقیقات نقص ایمنی | دانشگاه علوم پزشکی تهران | Rcid.tums.ac.ir
@RCIDtums
(۱۳۳۰- ۱۳۹۹)
به قلم دکتر نیما رضایی | رئیس مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران
https://link.springer.com/article/10.1007/s10875-020-00945-w
مرکز تحقیقات نقص ایمنی | دانشگاه علوم پزشکی تهران | Rcid.tums.ac.ir
@RCIDtums
#معرفی_ژورنال
🔻عنوان :
Immunology and Genetics Journal (IGJ)
🔻ناشر : دانشگاه علوم پزشکی تهران (آنلاین)
🔻زبان ژورنال: انگلیسی
🔻نمایه شده در: ISC و Google Scholar و علمی پژوهشی
🔻زمان داوری: ۱ ماه
🔻ایمیل: [email protected]
🔻ژورنال تخصصی IGJ، متعلق به مرکز تحقیقات بیماری های نقص ایمنی اولیه (RCID)، از سال 2018 فعالیت خود را شروع کرده است.
🔻ژورنال IGJ به صورت دسترسی آزاد (open access) در اختیار پژوهشگران قرار دارد و تا کنون تعداد ۵۴ مقاله در ده ISSUE و سه VOLUME منتشر کرده است.
🔻انواع مقالات اورجینال، مروری، گزارشات موردی (case report)، متاآنایز و کارآزمایی بالینی در موضعات مرتبط با اختلالات سیستم ایمنی در این ژورنال منتشر می شود.
🔻لازم به ذکر است که 22 نفر از اساتید و پژوهشگران سرشناس از کشورهای مختلف مانند آمریکا، ایتالیا، انگلستان، استرالیا، ژاپن و ... عضو هیئت تحریریه این ژورنال می باشند.
🔻سایت ژورنال:
IGJ.tums.ac.ir
| مرکز تحقیقات نقص ایمنی
دانشگاه علوم پزشکی تهران |
RCID.tums.ac.ir
@RCIDtums
🔻عنوان :
Immunology and Genetics Journal (IGJ)
🔻ناشر : دانشگاه علوم پزشکی تهران (آنلاین)
🔻زبان ژورنال: انگلیسی
🔻نمایه شده در: ISC و Google Scholar و علمی پژوهشی
🔻زمان داوری: ۱ ماه
🔻ایمیل: [email protected]
🔻ژورنال تخصصی IGJ، متعلق به مرکز تحقیقات بیماری های نقص ایمنی اولیه (RCID)، از سال 2018 فعالیت خود را شروع کرده است.
🔻ژورنال IGJ به صورت دسترسی آزاد (open access) در اختیار پژوهشگران قرار دارد و تا کنون تعداد ۵۴ مقاله در ده ISSUE و سه VOLUME منتشر کرده است.
🔻انواع مقالات اورجینال، مروری، گزارشات موردی (case report)، متاآنایز و کارآزمایی بالینی در موضعات مرتبط با اختلالات سیستم ایمنی در این ژورنال منتشر می شود.
🔻لازم به ذکر است که 22 نفر از اساتید و پژوهشگران سرشناس از کشورهای مختلف مانند آمریکا، ایتالیا، انگلستان، استرالیا، ژاپن و ... عضو هیئت تحریریه این ژورنال می باشند.
🔻سایت ژورنال:
IGJ.tums.ac.ir
| مرکز تحقیقات نقص ایمنی
دانشگاه علوم پزشکی تهران |
RCID.tums.ac.ir
@RCIDtums