أن تولد فقيرًا في الأحياء الشعبية أو الريفية؛
سيكون كل شيء ضِدّكَ؛ المُجتمع والدولة،
حتى تلك الفتاة التي أحببتها ستُدير لكَ ظهرها؛
ومعها حق.

ستُحارب، ستسقُط، ستُحاول جاهدًا عازمًا على الوصول
لأهدافكَ، لطموحكَ، لأحلامكَ، لأمانيكَ ..
قد لا تصل أبدًا، وحينها سيكون الأمر كالمُعتاد،
ستكون اعتدت على المعيشة الضّنكة،
وكوابيس واقعية، لطالما عِشتها منذ طُفولتكَ.

ولكن الأمر الأكثر خيبة، هو أن تصل،
يومًا ما وبكل تأكيد ستصل، ولكن ستصل مُتأخرًا جدًا،
سيكون عُمركَ قد شارف على الانتهاء،
شبابكَ ذهب و وقت ذروتكَ ذهب،
ستجد أن الحياة التي تمنيتها، وتعبت لأجلها،
قد عاشها أقرانك مُنذ نُعومة أظفارهم.

الوقت قد مَضىٰ،
ستتغير أهدافكَ مُجددًا بكل تأكيد،
ستبدأ رحلة أخرىٰ في السعي نحو المُستقبل،
الذي هو في الحقيقة حاضر البعض،
ستجد نفسكَ مُتأخرًا بِخُطوتين ولـربما أكثر،
ستتمنىٰ لحظةً ما لو أنكَ لم تحلُم أبدًا.

ربما الحظ سيكون لعب دوره!!
أو ربما تلك الرقعة الجُغرافية الملعونة،
ستتقن لعب دورها الكبير!

🔵 أخطاء تحدث خلال سحب الدم.

💉1||- سحب الدم والمريض واقف قد يؤدي الى حدوث اغماء وسقوط المريض .

💉2||- التورنكيت قريبة جداً من مكان سحب الدم وقد يؤدي هذا الى ان مكان السحب يتلوث بها ولايسمح لمن يسحب الدم بمساحه كافيه لسحب الدم وقد يلتصق الوريد اثناء سحب الدم فيتوقف تدفق الدم.

💉3||- ربط التورنيكيت بشده اكثر من اللازم على الذراع مما قد يؤدي الى توقف الدم القادم عن طريق الشرايين التي
تغذي الخلايا وبالتالى حدوث مشاكل صحية.

💉 4||- ترك التورنيكيت اكثر من دقيقة على الذراع مما قد يجعل تركيز بعض المواد مرتفع بشكل كبير كما انه مؤلم بالنسبة للمريض وقد يؤدي الى حدوث تكسر للدم.

💉5||- السحب من مكان به تجمع دموي او احمرار او التهاب او ندبة قديمة ناتجه عن حرق او جرح او جراحة سابقه لأن هذه الاماكن غير طبيعية وكذلك لصعوبة رؤية وريد مناسب فى هذه الاماكن .

💉6||- السحب من مكان يتم فيه تغذية المريض عن طريق الوريد بأى نوع من السوائل او بالدم وذلك لان محاليل التغذية تحتوي على مواد كيميائية تؤثر على نتائج التحاليل.

💉7||- عدم تعقيم مكان السحب بشكل جيد مما قد يؤدي الى تلوث مكان غرس الابره وفى حالة السحب لاجراء مزرعة الدم فقد يؤدي الى ظهور نتيجة موجبة خاطئة بسبب البكتيريا الموجوده على الجلد وبالتالي إعطاء مضادات حيوية بدون داعي .

💉8||- عدم الانتظار حتى يجف الكحول قبل السحب مما قد يؤدي الى حدوث تكسر للدم مما قديؤثر على نتائج التحاليل وكذلك يزيد فى الم المريض اثناء الوخز.

💉9||- لمس مكان السحب باليد بعد التعقيم مما يؤدي الى تلوث مكان غرز الابره.

💉10||- اتجاه غرز الابره ليس فى نفس اتجاه الوريد ممايؤدي الى عدم الوصول الى مكان الوريد وبالتالي عدم التمكن من سحب الدم .

💉11||- غرز الابره وفتحتها الى اسفل مما قد يؤدي الى تجمع للدم تحت الجلد .

💉12||- السماح للمريض بقبض وبسط كف اليد بشكل متكرر بعد لف التورنكيت ممايؤدي الى زياده فى تركيز البوتاسيوم .

💉 13||- سحب الدم بقوه حتى تتكون رغوه مما قد يؤدي الى حدوث تكسر للدم الذى يؤثر على نتائج التحليل .

💉14||- نزع الابره قبل فك التورنكيت (الرباط الضاغط) مما قد يؤدي الى حدوث تجمع للدم تحت الجلد.

___

مصطلحات طبية

نبدأ ببعض مصطلحات طبية بالانجليزية قد نحتاج لاستخدام هذه المصطلحات إما لفهم تشخيص الطبيب

أو لوصف ما نعانيه من أعراض أو لشرح التاريخ المرضي عند الحديث مع الطبيب.

بطنabdomen
إجهاضabortion
مناعةimmunity
حادacute
قصور القلب الحادacute heart failure
التهاب حادacute inflammation
التهاب الكبد الحادacute liver infection
إدمانaddiction
مجرى الهواءairway
رد فعل تحسسيallergic reaction
فقدان ذاكرةamnesia
بترamputation
فقر دمanemia
التهاب الزائدة الدوديةappendicitis
شهيةappetite
ربوasthma
نزفbleeding
تجلط الدمblood clotting
ضغط الدمblood pressure
نقل الدمblood transfusion
عظامBones
نخاع العظامbone marrow
عملية قيصريةcaesarean section
علاج كيماويchemotherapy
مزمنchronic
مغصcolic
التهاب القولونcolitis
غيبوبةcoma
مضاعفاتcomplications
أمراض معديةcontagious diseases
يسعل ( يكح) سعال (كحة)cough
جفافDehydration
مرض السكريDiabetes
تشخيصDiagnosis
إسهالDiarrhea
الهضمDigestion
حُمىFever
صداعHeadache
التهاب الكبدhepatitis
ارتفاع ضغط الدمhypertension
إنفلونزاinfluenza,
ورمtumor
عدوىinfection
طفح جلديrash
قصور الكلىrenal failure
سماعة الطبيبstethoscope
معدةstomach
سكتة دماغيةstroke
أوردةveins
رشحRunny nose
يعطسTo sneeze
التنفسBreathing
يعالجTreat
القلبheart
ضربةbeat
الخصوبةfertility
احتضان المرضincubation
يختنقchoke
مرض معديContagious disease
فيروسvirus
يمرضTo be ill
مريضpatient
صحيHealthy
معدةstomach
ألم المعدةStomach ache
ألم الظهرBackache
التهاب الحلقsore throat العين Dry eye
نوبة قلبية / جلطةHeart attack
صدمةShock
وصفة طبية (روشتة)prescriptionالضغط الشريانيarterial pressure

@منقوله 🙈

دودة #oxyuris أو كما هى معروفه بـ اسم #الديدان_الدبوسيه

أم جايه تشتكى إن ابنها بيجيله ديدان دبوسيه باستمرار ، و بياخد العلاج يرتاح شهر أو اتنين و الديدان ترجع له تانى
و الشىء الجديد اللى هى لاحظته إن أخوه اللى بينام معاه فى نفس الأوضه بيهرش حول الـ anus و الهرش بيزيد بالليل لدرجة إن الواد أحيانا مبيعرفش ينام و مش بـيـنـيّـمهم

= ايه العلاج اللى ابنك أخده ؟
طلّعت علبة بنداكس
= أخد حاجه تانى غير العلاج دا ؟
- لآ
= اللى وصف لك العلاج قالك أى نصايح متعلقه بالنظافه الشخصيه للطفل ؟
- لآ .. هو ادانى العلاج و قالى هياخده مره واحده فى الأسبوع لمدة 3 أسابيع
= و بعدين ؟
- عملت كدا و الواد ارتاح و مفيش شهر و رجع بطن توجعه و يهرش تانى حول فتحة الشرج و لاحظت إن أخوه اللى بينام معاه فى نفس الأوضه بدأ يشتكى من نفس الأعراض

نبدأ كلامنا بالقاعده اللى بتقول

unless all the members of the family are treated at the same time, reinfection is the rule

و هنا الخطأ اللى وقع فيه اللى وصف لها بنداكس .. نسى يقولها إن الأسره كلها لازم تاخد من نفس العلاج

طب ليه ؟

قالك إن الديدان الدبوسيه دى بتحب تحط الـ eggs بتاعتها حول الـ anus
و دا السبب فى الـ peri-anal itching اللى بيعانى منها الطفل

طب و ايه يعنى ؟

الطفل لما يبتدى يهرش فى المنطقه دى الـ eggs بتستقر تحت ضوافره .. يروح ياكل من غير ما يغسل إيده
تقوم الـ eggs نازله مع الأكل و تاخد الدوده دورة حياتها و تعمل infection بعد فتره
و دا اللى بنسميه auto-infection .. يعنى الطفل هو اللى بيعدى نفسه

أى حد هياكل مع الطفل من نفس الطبق احتمال كبير جدا إنه يجيله infection لأن الطفل دا بيسقط الـ eggs فى الأكل
أى contact مع الطفل المُصاب سواء يسلّم على حد بـ إيده أو يلعب مع صحابه فى المدرسه بيبقى فرصة انتقال الـ eggs ليهم عاليه و دا بيخليهم أكثر عُرضه للعدوى

لذلك من أهم النصايح اللى تتقال للأم فى حالات الديدان الدبوسيه إنها تقص ضوافر ابنها
.
.
و بالنسبه لأخوه اللى ابتدى يهرش حول الـ anus هو كمان ؟
واحده من طرق العدوى هى اللى ذكرناها فوق
طب فيه طرق تانيه ؟

قالك إن الـ eggs الموجوده حول الـ anus دى بتنزل فى الغيارات الداخليه للطفل المُصاب
فـ لو هو و أخوه متعودين يلبسوا غيارات بعض احتمال كبير ينقل العدوى لأخوه
دا كمان الـ eggs دى بتنزل على الملايه اللى بينام عليها
تقوم الأم لما تيجى تنفض الملايه تطيّر الـ eggs دى فى الهوا
أى شخص فى البيت وارد إنه يعمل inhalation للـ eggs دى و تاخد الدوده دورة حياتها و تعمل عدوى
و دا بنسميه air-born infection

يبقى تانى نصيحه تتقال للأم هى غلىّ الغيارات الداخليه للطفل و الملايات كويس جدا

طب بالنسبه للهرش اللى مع الطفل هتعمل فيه ايه ؟
الصيدليات بيتباع فيها مرهم اسمه " مرهم راسب أبيض "
هتقول للأم تدهن منه للطفل حول فتحة الشرج قبل النوم أو وقت ما يحس برغبه فى الهرش
المرهم بيمنع الـ peri-anal itching فـ بيقلل فرصة الـ secondary infection
لأن الطفل ممكن يجرح نفسه من شدة الهرش

المرهم له ميزتين كمان
الواد و هو نايم بالليل بتبتدى الديدان الـ adult تخرج من الـ anus عشان تحط الـ eggs زى ما اتفقنا
المرهم بيقتل الديدان اللى بتخرج من الـ anus

المرهم بيقدر إنه يعمل holding of the eggs together
يعنى بيمسك البويضات و بيمنع سقوطها فى الـ underwear أو ع الملايات بقدر الإمكان
فـ بنقلل فرصة الـ transmission

To summarize

فى علاج الديدان الدبوسيه
هتوصف أى anti-helminthic يريحك .. بس لازم الأسره كلها تاخد منه
و متنساش توصف مرهم راسب أبيض و تفهم الأم تستخدمه ازاى
نصيحتك للأم بقص ضوافر ابنها و غلىّ الغيارات الداخليه و الملايات

تعيش كريات الدم الحمراء 120 يوم ... لماذا ؟؟؟
كرات الدم الحمراء ليس لها نواة فلا تستطيع تكوين البروتين ولا mRNA ولذلك فهي لا تستطيع الانقسام أو التكاثر
.
و كذلك ليس لها بعض التجهيزات الخلوية كالشبكه الاندوبلازميه والميتوكوندريا والريبوسوم التي تمكنها من إصلاح نفسها في حال تلف جزء منها أو هرمه
.
ولذلك خلال فترة 120 تظل تلك الخلايا تعمل على نقل الأكسجين الى انسجة الجسم بكفاءه حتى تضعف وتموت
.
في كل ثانية ينتج حوالي 2-3 مليون خلية دم حمراء ويقوم الطحال بإخراج الخلايا الهرمة والميتة عن طريق الميكروفاج
.
وتخرج مكونات الخليه من ذرات الحديد لترتبط بالجزيئات الناقله Transferrin الى النخاع لاعاده استخدامه فى تكوين RBCs جديده
.
تنتج خلايا الدم الحمراء عن طريق عملية اسمها Erythropoesis
.
تخليق كرات الدم الحمراء داخل النخاع يتم فيه تقدير تركيز كمية خلايا الدم الصالحة في الدم لكي يتم انتاج خلايا جديدة بمعدل يفي باحتياج الجسم ولكى تظل نسبتها بالدم ثابته
.
تقوم الكلى بمراقبة مستوى الأكسجين في الدم وإذا وجد قليلا تقوم الكلى بافراز هرمون اسمه ال Erythropoetin يحفز نخاع العظم لانتاج RBCs
.
خلايا النخاع الأحمر في العظم هى الوحيدة التي تملك مستقبلات لذلك الهرمون فتستجيب له أما باقي خلايا الجسم فلا تستجيب لهذا الهرمون
.
يستحث ذلك الهرمون انتاج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم والتي تترك النخاع وتنطلق في مسار الدم لتبدأ دورتها وعندها يتزايد مستوي الأكسجين وتستشعره الكلى فيقل من افراز الهرمون
.
وبذلك يظل تعداد خلايا الدم الحمراء في الجسم ثابت تقريباً وتظل سعة نقل الأكسجين في الدم دائما تكفي احتياج الجسم

كيف تحصل ال على الطاقه اللازمه لها ؟
.
لعدم وجود الميتوكوندريا التى تعتبر مصدر الطاقه للخليه فتحصل عليها عن طريق تخمر الجوكوز Glycolysis وهو تنفس لا هوائى لايحتاج لأوكسجين
Anaerobic Respiration
وينتج من عمليه التخمر بيروفيت
Pyruvate , Lactic acid ‏, ATP
.
وتكون الطاقه الناتجه من هذه العمليه كافيه لاحتياجاتها وللقيام بوظيفتها من نقل اوكسجين
ولان هذه هى الوظيفه الاساسيه لها فلا تحتاج لطاقه كبيره

لماذا كرات الدم الحمراء لا تحتوى على نواه ؟
لان وجود نواه يجعلها كسائر خلايا الجسم تحتاج الى غذاء وهواء وبالتالى تستهلك من الاوكسجين الذى تحمله
.
لان وجود نواه يجعلها اثقل وزنا مما يتنافى مع مرونتها وحركتها داخل الشعيرات الدمويه الدقيقه
.
وحتى تستطيع حمل اكبر كميه من الهيموجلوبين وبالتالى تستوعب اوكسجين اكثر

يب تمام*💐✅💐 *زى ما وعدناكى يا ست الكل* 🧕 *كل أسبوع 📅📆 هنلم الأولاد* 👶👧👶👧
👪حضرتك رب اسره ويهمك الكلام ده
مسؤل عن اولادك وأمهم . 👬👭
كلام يخصك انت والله برجاء متابعة القرأة.
الأم تتحدث.
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁

دكتوووور..الحقــــــني 😱😱

⭕ ابني لون بوله أحمر مثل الشاي ..وجهه أصفر مثل الليمونة ..وعيونه صفر ودايخ وموجوع.😱😱
⬅️خير من امتى ده حصل؟
⭕ والله يا دكتور اليوم بعد الغدا حصله ده
⬅️ طابخين ايه ؟
⭕ فول
😱😱😱😱😱😱😱😱😱😱😱
♣هو مرض وراثة شائع 🔹يصيب الذكور أساسا وبدرجة أقل الإناث لانه محمل على الكرموسوم xوالذكور تركيبهم xy اما الإناث xx.

♣هذا المرض مصاب به أكثر من ٤٠٠ مليون مريض في العالم.
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
🔶انيميا الفول g6pd او ما يسمى بمرض التفول هو نوع من انواع فقر الدم الانحلالى hemolytic anemia 🔶ويعتبر هذا المرض من امراض فقر الدم الوراثية المرتبطة بالكروموسو x حيث يحدث تكسير لكرات الدم الحمراء بسبب خلل فى انزيم g6pd
🔶.يصيب هذا المرض حوالى 400 مليون شخص حول العالم
🔶.تم اكتشاف هذا المرض عام 1956 بواسطة
🔶 Paul Carlson and colleagues first reported G6PD deficiency in 1956 🔶while working on a patient previously identified as "primaquine sensitive
الدواء المذكور يعمل كمضاد للملاريا
🔶 anti malaria drug
🔶 والذى يمكن أن يسبب
sever hemolytic anemia.
🔶Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency is a genetic disorder that occurs almost exclusively in males.
🔶 This condition mainly affects red blood cells, which carry oxygen from the lungs to tissues throughout the body.
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
Favism أنيميا الفول

40 دواء وماده فعاله و مواد كيميائيه ممنوعه للاشخاص اللى عندهم انيميا الفول أو ما يعرف ب فقر الدم الناتج عن نقص فى glucose-6-phosphate dehydrogenase

🌷 ينقسموا فى سبع مجموعات

🌻 antimalarial medicines

و المواد الفعاله فى هذه الجزئية
1-chloroquine (hydroxychloroquine
2- mepacrine ( quinacrine
3- pamaquine 4- pentaquine. 5-primaquine

🌻 Aspirin ( 6--acetylsalicylic acid

🌻NSAIDS

7- acetanilide
8- acetyl phenyl hydrazine
9-mesalazine ( para - aminosalicylic acid
10- phenazopyridine ( urinary tract analgesic
11-phenylhydrazine

🌻 Sulfa drugs

12- sulfacetamide
13- sulfadimidine
14- sulfafurazole
15- sulfamethoxazole
16- sulfasalazine

🌻 Antibiotics

17- chloramphenicol
18- ciprofloxacin
19 - Dapsone
وده ليستخدم فى علاج ال mycobacterium leprae
و ليستخدم مع ال pyrimethamine فى علاج الملاريا
20-Doxorubicin
21- nalidixic acid
22-furazolidone
23- niridazole
24- nitrofurazone
25- nitrofurantoin

يعتبر ال quinolones وال nitrofurantoin ومشتقاته من الادويه اللى واجب تجنبها بالنسبه لمريض انيميا الفول
🌻 Quinidine
antiarrhythmic لعلاج زياده ضربات القلب

🌻 Chemicals

26- arsine
27- beta - naphthol
28- dimercaprol
وده antidote لل arsenic gas poison
29- methylene blue
30- aniline dye
31- trinitrotoluene ( cause skin irritation

و الباقى تسع مواد فعاله
32- brinzolamide 33- dorzalamide
اضغط العين المرتفع elevated intraocular pressure و glucoma
34- aldesulfone ( antileprosy
35- glibenclamide
وده دواء من ادويه السكر من sulfonylurea

36- menadiol ( vitamin k4 ) 37- menadione 38- vitamin k3

39- probencoid
وده بيمنع خروج ال organic anions من البول و بيقلل ال ureate reabsorbtion
40- stibophen
يستخدم فى علاج ال schistosomiasis البلهارسيا

▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency (G6PDD)
🔶- is an inborn error of metabolism that predisposes to red blood cell breakdown.
🔶- Most of the time, those who are affected have no symptoms.
🔶- Following a specific trigger, symptoms such as yellowish skin, dark urine, shortness of breath, and feeling tired may develop.
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
أنيميا الفول .. فاڤيزم ...

Glucose_6_phosphate_dehydrogenase_deficiency

مرض چيني (وراثي) الشخص بيتولد بيه .. والحالة دي سببها
وجود خلل_چيني في الإنزيم اللي إسمه G6PD
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
G6PD defeciency is the most common determined genetically enzyme defeciency in the world,
it's X linked recessive disease.

♣Above 400 000 000 people affected with these disease.

♣ يعتبر من أمراض أنيميا الدم الإنحلالية
haemolytic anemia
↕↕↕↕↕↕↕↕
Causes :
أسباب المرض :
☄ طفرة في المورثة المسؤولة عن اصطناع الأن

زيم
(السبب الرئيسي) .
♣It's due to mutations of gene encoding G6PD
There are more 400 mutations leads to about 400 variant of enzyme
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
🔶In affected individuals, a defect in an enzyme called glucose-6-phosphate dehydrogenase causes red blood cells to break down prematurely.
🔶This destruction of red blood cells is called hemolysis.
🔶يقع هذا الجين على x chromosome
🔶وتم اكتشاف اكثر من 200 طفرة قد تحدث لهذا الجين
The gene coding for this G6PD enzyme is located on Xq28 (169).
🔶فائدة هذا الجين
g6pd ?
🔶Energy for various metabolic processes in the red cell
🔶(transport of oxygen and carbon dioxide, membrane
pump,
🔶prevention of oxidant damage to hemoglobin, and
🔶to convert methemoglobin to oxyhemoglobin)
🔶عملية إنتاج الطاقة اللازمة لمختلف عمليات الايض داخل كرات الدم الحمراء
🔶( نقل الاكسجين وثانى اكسيد الكربون ،حماية الخلية من oxidative damage 🔶ووظائف اخرى تتم عن طريق عملية
🔶 glycolysis
او
🔶Embden-Meyerhof pathway
و
🔶hexose monophosphate (HMP) shunt.
🔶لانتاج
2,3-diphosphoglycerate
(2,3-DPG),
an
🔶important determinant for oxygen affinity of
hemoglobin
يتم انتاج
NADPH
فى
HMP pathway
🔶والذى بدورة يقوم باختزال
oxidized glutathione والذى يقوم بحماية الخلية ضد oxidative stress
فى وجود
glutathione peroxide
عن طريق التخلص من السموم ,
free radicals
وغيرها مما يؤدى إلى حدوث oxidant damage
.In HMP pathway, NADPH is produced that
reduces oxidized glutathione;
reduced glutathione along
الانزيم اللى بيساعد فى تكوين NADH
اللازم للعملية المذكورة أعلاه هو g6pd .
فبالتالى غياب الانزيم ده يؤدى إلى عدم قدرة الخلية على مقاومة
oxidant damage
🔶 وبالتالى تحللها وحدوث ما يسمى ب hemolytic anemia او favism
G6PD, the key enzyme in the oxidative pentose phosphate pathway, converts nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADP+) into its reduced form, NADPH. NADPH is essential for protection against oxidative stress in erythrocytes. G6PD deficiency causes increased susceptibility of erythrocytes to H2O2 and other reactive oxygen species that can lead to hemolytic anemia, favism
🔶قد يسأل سأل ما هو glutathione ?
مادة الجلوتاثيون، هي من المواد المضادة للأكسدة، والتي تعتبر من مضادات الأكسدة القوية والهامة لجسم الإنسان، تتكون هذه المادة داخل الكبد من ثلاثة أحماض أمينية هي حمض (الجلوتاميك ، السيستين والجليسين) ويرمز له بالرمز GSH عندما يكون مختزلاً، 🔶ويرمز له GSSG عندما يكون مؤكسداً. ويعمل كمرافق إنزيمي،
فائدته ؟
🔶1-help in fighting infection.
🔶2-help get rid of free radicals which cause cancer.
🔶2- help get rid of toxins .
يتم تشخيص هذا المرض من خلال التحاليل الروتينية cbc, g6pd test
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
إيه أهمية الإنزيم ده بقي ؟
الإنزيم ده هو المسؤول عن تصنيع السكريات الخماسية في أجسامنا .. يعني المركبات السكرية اللي تحتوي علي ٥ كربونات
( إنت كا مريض ولا يفرق معاك الكلام ده 😂 )

برضه إيه فايدة تكوين المركبات الخماسية دي ؟
الفائدة يا سيدي الفاضل إن أما الشخص ياكل نشويات بعضها يدخل في المسار بتاع السكريات الخماسية دي و يكون حاجة إسمها
NADPH
... وده بقي مساعد إنزيمي

Co-Enzyme NADPH
وأهميته إنه بينقل الإلكترونات و بيدخل في عمليات الأكسدة والإختزال و تصنيع الأحماض الدهنية والكوليسترول و السكريات الخماسية وتكوين النيوكليوتايد .. والنيوكليوتايد ده يعتبر حجر الأساس أو بالبلدي كدة الطوبة اللي بيتبني بيها الحمض_النووي ........ كلام واعر قوي سعادتك 😂😂

فيه بقي وظيفة خاصة بالمساعد الإنزيمي ده
NADPH
و هو إنه بيحافظ علي مستويات مركب أميني تاني داخل كريات الدم الحمراء في الشكل الفعال بتاعه
... الجلوتاثيون
وفائدة الجلوتاثيون ده
.. هو أنه بيشيل السموم الموجودة في شكل عوامل مؤكسدة من كريات الدم الحمراء
.. وبالتالي بيمنع تكسير كريات الدم الحمراء
..
يعني من غير انزيم G6PD
... يبقي مفيش NADPH
... يبقي مفيش جلوتاثيون بالشكل الفعال اللي الجسم محتاجه ..

يبقي كدة الناس اللي عندهم فقر في الإنزيم ده G6PD
.. أو مرضي أنيميا الفول
.. لو أخدوا حاجة (دواء أكل ) والإنزيم ده مسؤول عن أيض أو التخلص من الأكل ده .. بيحصلهم تكسير في كريات الدم الحمراء
.. وفقر هيموجلوبين
.. بالتالي بيحصلهم نوع من أنواع الأنيميا
😎
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
♣والذي ينتج بسبب نقص الانزيم G6PD
♣والذي يقوم بتحويل مادة تسمّى NADP
♣إلى مادّة مهمّة جدا تسمّى NADPH
♣ ... وتقوم الأخيرة بمنع الأكسدة التي تسببها عوامل ك

يميائية وفيزيائية مختلفة مثل مواد كيميائية موجودة في البقول وبعض الأدوية وغيرها... لذلك سمّي مرض نقص الانزيم G6PD بمرض الفول أو أنيميا الفول...
↕↕↕↕↕↕↕↕
* المواد المؤكسدة و المسسببة للمرض:::
ومن أشهرها::::
♣١.➖الفول الأخضر وهو من أكثر المواد المؤكسدة التى تسبب انيمياالفول.
♣٢➖.البقوليات بجميع أنواعها و فول الصويا
( كل شئ فلقتين)
♣٣.➖بعض الأدوية المسكنة و الخافضة للحرارة مثل الأسبرين و النوفالجين.
♣٤.➖بعض المضادات الحيوية مثل مركبات السلفا و الكلورامفنيكول و النترفيورانتوين.
♣٥.➖بعض ادوية الملاريا .
♣٦.➖بعض المواد الكيماوية مثل النفتالين و المبيدات الحشرية.
♣٧➖.الأصابة بالعدوى البكتيرية أو الفيروسية .
♣٨.➖احيانا يكون تكسير خلايا الدم الحمراء دون سبب معروف.
****
⏬⏬⏬⏬⏬⏬⏬⏬
⭕ طيب هي المادة المؤكسدة موجودة بس بالفول؟
اكيد لا

♣العوامل المحرضة للفوال:

🔹1. ➖الفول وبعض البقوليات متل الفاصولياء
🔹2.➖ أدوية: الباكتريم - نتروفورانتوئين – سلفوناميدات – كلورام فنكول .. وديرو بالكن منيح انوهي الادوية ممنوع ياخدها مريض الفوال
🔹3. ➖الأسبرين
🔹4. ➖حالة الإنتان قد تحرض نوبة الفوال ..يعني ممكن يفول أحيانا حتى بعد التهاب الللوزات
⏬⏬⏬⏬⏬⏬⏬⏬
⭕طيب دكتور ليه اخته مش بتفول؟

🔹لانه المرض بصيب الذكور بشكل أساسي ، وممكن أن يصيب الاناث والسبب هو انه وراثة
🔹 المرض هي نتيجة طفرة على الصبغي X يعني الوراثة مرتبطة بالجنس، فإذا كانت الطفرة عند ذكر فهو حتما مصاب ، أما اذا كانت عند انثى 🔹وعلى صبغي واحد فبتكون فقط حاملة للمرض،
🔹وقليلا عشان تنصاب بهجمة انحلالية.
🔹عشان كده بنسأل عن الإصابة عند الأم وأقاربها .
🔹 (وراثة متنحية مرتبطة بالجنس بالصبغي X) .
🔹😢 عدد المصابين به أكثر من 400 مليون حول العالم .
👻 ينتشر بشكل خاص في شمال أفريقيا والشرق الأوسط .

🌞 يصاب به الذكور أكثر من الإناث لأن 🧐 : ظهور المرض عند الذكور يتطلب أليل ممرض واحد بينما عند الإناث يتطلب وجود أليلين ممرضين .

▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
طيب نفهم أولا
RECs
بتحصل على
Energy
ازاى
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
🔶
🔶- Glycolysis :
occurs in cytosol of all tissue , at well fate state , activated by insulin, inhibited by glucagon .
♦* Key enzyme ->Hexokinase , PFK-1 , pyruvate kinase .

🔶- pyruvate pathways : occurs in mitochondria of all tissue except RBC , at well fate state , activated by insulin, inhibited by glucagon
♦* Key enzyme -> Pyruvate dehydrogenase complex.

🔶- creps cycle :
occurs in mitochondria of all tissue except RBC , no hormonal regulation.
♦* key enzyme -> * Citrate Synthase , Isocitrate dehydrogenase, alpha keto glutarate dehydrogenase.

🔶- gluconeogensis : occurs in cytosol of liver and kidney , at fasting state , activated by glucagon, inhibited by insulin .
♦* key enzyme-> PEP carboxylase , pyruvate carboxylase , F 1,6 biphosphatase , g _6_ phosphatase.

🔶- HMS :
occurs in reductive tissues
( adipose / adrenal cortex / tests / retina / RBC ) ,
at well fate state , activated by insulin, inhibited by glucagon.
♦* key enzyme-> G_6_p Dehydrogenase.

🔶- Glycogensis :
occurs in cytosol of liver and muscle, at well fate state , activated by insulin, inhibited by glucagon .
♦* key enzyme: glycogen synthase .

🔶- Glycogenlysis : occurs in cytosol of liver and muscle , at fasting state , activated by glucagon, inhibited by insulin.
♦* key enzyme-> glycogen phosphorylase.

🔶- At well fate state :
* Insulin :
Glucose-> cellular uptake .
♦- if we need energy : ♦Glycolysis -> pyruvate pathway -> Acetyl coa to creps cycle .
🔷- if we get enough energy : Glucose -> storage as glycogen by glycogenesis.
- After Storge -> Glucose-> HMS provides different type of sugar.

🔶" الأنسولين بيحفز دخول الجلوكوز ل الخلايا و بعدين الجلوكوز يحصله
glycolysis
بتحفيز منه و بيتكون pyruvate يتحول ل
Acetyl coa
عن طريق تحفيزه ل pyruvate pathway
و بعدين
Acetyl coa
ل كربس و هنا بيوقف تأثيره و نتحصل علي طاقة ،
بعد ما نتحصل علي كفايتنا من الطاقة بيبدأ الأنسولين في تخزين Glucose
في صورة glycogen
عن طريق تحفيزه ل glycogenesis
و بعد ماوصلنا للكفاية من التخزين تبدأ عملية توفير NADPH
و السكريات النادرة و
Ribose
عن طريق تحفيزه ل HMS . "
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
Glycolysis
خليك عارف ان اول oxidation بيحصل وبيخرج طاقة (NADH)
.بنستخدم فيها 2 ATP
و بينتج لنا
4ATP __2NADH
يعني المحصلة في الاخر 8ATP
بعد كدا لو في اوكسجين الpyruvate
بيروح
mitochondria ويدخل كربس سيكل طيب لو م

فيش اوكسجين بيحصلة اختزال ويتحول ل لاكتيت عن طريق انزيم
(lactate dehydrogenase)
ايه الاهمية ف ده :
انه بيخرجلي NAD اللي بيعمل oxidation لجزء جلوكوز تاني
..طيب بعد ما ال lactate هايروح فين ؟ ممكن يتحول لجلوكوز في الكبد عن طريق حاجة اسمها
cori cycle
او لو في اوكسجين بيرجع ل pyruvate
او بيخرج مع
urine and sweat
.لو زاد في الدم الحالة دي بسميها
lactic acidosis
ودي بتحصل لو في مشكلة في الدورة الدموية حد عنده نزيف عضلة قلب ماتت واحد جاتله shock
حد عنده
pulmonary embolism
لو قيسنا ولقينا انه عالي ممكن اشخص shock
بدري واسيطر عليها
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
من وظائف ال glycolysis
انه بتنتج طاقة طبعا
(2ATP IN anaerobic) and
(8 in aerobic)
Providing important intermediates:
Triglyceride
.phospholipids .alanine. Serine
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
طيب لو في اوكسجين بيحصل oxidative decarboxylation
والبروفيد يتحول ل
acety co A
وينتج عندي
2NADH
ده ل
2 molecule of pyruvate
طبعا بينتج عن كربس سيكل 24ATP
و
6
ل
oxidation of pyruvate
و
8 glycolysis
يبق كله
38 ATP
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
P.P.P
(Pentose phosphate pathway)

وده وده بيحصل في cytopasm
و ولا بيستخدم طاقة ولا بينتج طاقة بس بينتج حاجتين مهمين جدا
pentose
وده مهم في انه بيصنع
(ATP.UTP.GTP....DNA.RNA...NAD.FAD.NADP)

وكمان بينتج
NADPH
اللي بتكون موجودة في adipose tissue .adrenal cortex. RBCs,liver and WBCs
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁

Glycogen metabolism
اكلت كتيرر وجسمي مش عاوز جلوكوز يعمل ايه يرميه حد يرمي النعمة برضوا 😂 هو حد لاقي اكل اصلا
.بيحولة ل جلاكوجين يعني هو عبارة عن مجموعة جلوكوز ماسكة في بعض وده بيحصل في
cytoplasm of liver and muscle
ازي بقي بيتكون
جلوكوز مع انزيم
kinase
هاينتج G_6_p اللي هايشتغل عليه انزيم اسمه
mutase
يحولة ل G-1-p اللي هايشتغل عليه انزيم اسمه
G_1_p uridyl transferase ويحولة ل ا
uridyl glucose
ودي اول خطوة اللي هي
activation of glucose
الخطوة التانية هياجي انزيم glycogen synthase
يضيفه علي ال
glycogen partical
او يكون
glycogen particle
جديد بعد
الخطوة التالتة هياجي انزيم اسمه
branching enzyme
ها ينقل 6 جزيئات من الجلوكوز ل برانش تاني اللي هايكمل
glycogen synthase
شغله عليه
وبعدين اكيد مافيش حاجة هاتفضل علي حالها الفلوس هاتقل معاك ومش هتلاقي تاكل😂 ف هاتستفاد من اللي مخزنة هياجي انزيم phosphorylase
يكسر كل الجلوكوز اللي موجود في التفرعات وياجي عن اخر اربعة ويقول لا يا عم انا بخاف منهم علشان معاهم اللي ماسسهم اللي هو اول واحد ياجي انزيم اسمه
trasferase
يحوله 3 منهم ل مكان تاني ويقوله اديني بعد عنك اول واحد يقوله ماشي ويكسرهم
.ياجي
debranchind enzyme يقولهم هو ده اللي مخوفكم
ويديلوا علي قفاه ويكسره
G-1-P
اللي بيطلع اما يروح الكبد ويتحول ل جلوكوز
او بيتحول
ل G_6_P.
ويدخل ال
glycolysis
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
Gluconeogenesis
وده اني بكون جلوكوز من مواد غير الكاربوهيدرات
ونفس ال
glycolysis
بس بطريقة عكسية يعني ببدأ ب pyruvate
وانتي ب
glucose
.الا في 3 خطوات اللي
هم 1و 3 و 10
وبتستهلك مني 12ATP
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
🔶
🔶- Glycolysis :
occurs in cytosol of all tissue , at well fate state , activated by insulin, inhibited by glucagon .
♦* Key enzyme ->Hexokinase , PFK-1 , pyruvate kinase .

🔶- pyruvate pathways : occurs in mitochondria of all tissue except RBC , at well fate state , activated by insulin, inhibited by glucagon
♦* Key enzyme -> Pyruvate dehydrogenase complex.

🔶- creps cycle :
occurs in mitochondria of all tissue except RBC , no hormonal regulation.
♦* key enzyme -> * Citrate Synthase , Isocitrate dehydrogenase, alpha keto glutarate dehydrogenase.

🔶- gluconeogensis : occurs in cytosol of liver and kidney , at fasting state , activated by glucagon, inhibited by insulin .
♦* key enzyme-> PEP carboxylase , pyruvate carboxylase , F 1,6 biphosphatase , g _6_ phosphatase.

🔶- HMS :
occurs in reductive tissues
( adipose / adrenal cortex / tests / retina / RBC ) ,
at well fate state , activated by insulin, inhibited by glucagon.
♦* key enzyme-> G_6_p Dehydrogenase.

🔶- Glycogensis :
occurs in cytosol of liver and muscle, at well fate state , activated by insulin, inhibited by glucagon .
♦* key enzyme: glycogen synthase .

🔶- Glycogenlysis : occurs in cytosol of liver and muscle , at fasting state , activated by glucagon, inhibited by insulin.
♦* key enzyme-> glycogen phosphorylase.

🔶- At well fate state :
* Insulin :
Glucose-> cellular uptake .
♦- if we need energy : ♦Glycolysis -> pyruvate pathway -> Acetyl coa to creps cycle .
🔷- if we get enough energy : Glucose -> storage as glycogen by glycogenesis.
- After Storge -> Glucose-> HMS provides different type of sugar.

🔶" الأنسولين بيحفز دخول الجلوكوز ل الخلايا و بعدين الجلوكوز يحصله
glycolysis
بتحفيز منه و بيتكون pyruvate يتحول ل
Acetyl coa
عن طريق تحفيزه ل pyruvate pathway
و بعدين
Acetyl coa
ل كربس و هنا بيوقف تأثيره و نتحصل علي طاقة ،
بعد ما نتحصل علي كفايتنا من الطاقة بيبدأ الأنسولين في تخزين Glucose
في صورة glycogen
عن طريق تحفيزه ل glycogenesis
و بعد ماوصلنا للكفاية من التخزين تبدأ عملية توفير NADPH
و السكريات النادرة و
Ribose
عن طريق تحفيزه ل HMS . "
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
Glycolysis
خليك عارف ان اول oxidation بيحصل وبيخرج طاقة (NADH)
.بنستخدم فيها 2 ATP
و بينتج لنا
4ATP __2NADH
يعني المحصلة في الاخر 8ATP
بعد كدا لو في اوكسجين الpyruvate
بيروح
mitochondria ويدخل كربس سيكل طيب لو مفيش اوكسجين بيحصلة اختزال ويتحول ل لاكتيت عن طريق انزيم
(lactate dehydrogenase)
ايه الاهمية ف ده :
انه بيخرجلي NAD اللي بيعمل oxidation لجزء جلوكوز تاني
..طيب بعد ما ال lactate هايروح فين ؟ ممكن يتحول لجلوكوز في الكبد عن طريق حاجة اسمها
cori cycle
او لو في اوكسجين بيرجع ل pyruvate
او بيخرج مع
urine and sweat
.لو زاد في الدم الحالة دي بسميها
lactic acidosis
ودي بتحصل لو في مشكلة في الدورة الدموية حد عنده نزيف عضلة قلب ماتت واحد جاتله shock
حد عنده
pulmonary embolism
لو قيسنا ولقينا انه عالي ممكن اشخص shock
بدري واسيطر عليها
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
من وظائف ال glycolysis
انه بتنتج طاقة طبعا
(2ATP IN anaerobic) and
(8 in aerobic)
Providing important intermediates:
Triglyceride
.phospholipids .alanine. Serine
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
طيب لو في اوكسجين بيحصل oxidative decarboxylation
والبروفيد يتحول ل
acety co A
وينتج عندي
2NADH
ده ل
2 molecule of pyruvate
طبعا بينتج عن كربس سيكل 24ATP
و
6
ل
oxidation of pyruvate
و
8 glycolysis
يبق كله
38 ATP
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
P.P.P
(Pentose phosphate pathway)

وده وده بيحصل في cytopasm
و ولا بيستخدم طاقة ولا بينتج طاقة بس بينتج حاجتين مهمين جدا
pentose
وده مهم في انه بيصنع
(ATP.UTP.GTP....DNA.RNA...NAD.FAD.NADP)

وكمان بينتج
NADPH
اللي بتكون موجودة في adipose tissue .adrenal cortex. RBCs,liver and WBCs
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁

Glycogen metabolism
اكلت كتيرر وجسمي مش عاوز جلوكوز يعمل ايه يرميه حد يرمي النعمة برضوا 😂 هو حد لاقي اكل اصلا
.بيحولة ل جلاكوجين يعني هو عبارة عن مجموعة جلوكوز ماسكة في بعض وده بيحصل في
cytoplasm of liver and muscle
ازي بقي بيتكون
جلوكوز مع انزيم
kinase
هاينتج G_6_p اللي هايشتغل عليه انزيم اسمه
mutase
يحولة ل G-1-p اللي هايشتغل عليه انزيم اسمه
G_1_p uridyl transferase ويحولة ل ا
uridyl glucose
ودي اول خطوة اللي هي
activation of glucose
الخطوة التانية هياجي انزيم glycogen synthase
يضيفه علي ال
glycogen partical
او يكون
glycogen particle
جديد بعد
الخطوة التالتة هياجي انزيم اسمه
branching enzyme
ها ينقل 6 جزيئات من الجلوكوز ل برانش تاني اللي هايكمل
glycogen synthase
شغله عليه
وبعدين اكيد مافيش حاجة هاتفضل علي حالها الفلوس هاتقل معاك ومش هتلاقي تاكل😂 ف هاتستفاد من اللي مخزنة هياجي انزيم phosphorylase
يكسر كل الجلوكوز اللي موجود في التفرعات وياجي عن اخر اربعة ويقول لا يا عم انا بخاف منهم علشان معاهم اللي ماسسهم اللي هو اول واحد ياجي انزيم اسمه
trasferase
يحوله 3 منهم ل مكان تاني ويقوله اديني بعد عنك اول واحد يقوله ماشي ويكسرهم
.ياجي
debranchind enzyme يقولهم هو ده اللي مخوفكم
ويديلوا علي قفاه ويكسره
G-1-P
اللي بيطلع اما يروح الكبد ويتحول ل جلوكوز
او بيتحول
ل G_6_P.
ويدخل ال
glycolysis
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
Gluconeogenesis
وده اني بكون جلوكوز من مواد غير الكاربوهيدرات
ونفس ال
glycolysis
بس بطريقة عكسية يعني ببدأ ب pyruvate
وانتي ب
glucose
.الا في 3 خطوات اللي
هم 1و 3 و 10
وبتستهلك مني 12ATP
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
↕↕↕↕↕↕↕↕

♣التعريف بالإنزيم :
😎 إن إنزيم G6PD أحد أهم الأنزيمات في الجسم .
♣يُصنع في الكبد 👌
له دوران أساسيان:
♣1) يساعد على تحويل الغلوكوز – 6 – فوسفات إلى الريبوز – 5 – فوسفاتت .
♣2) يحمي الكريات الحمراء من النواتج الثانوية التي يمكن أن تتراكم نتيجة استقلاب بعض الأدوية ومن مخلفات الاستجابة المناعية للالتهاب 🤒

.▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁

🔶RED CELL INCLUSIONS.

♥Supravital staining is used to detect the presence of reticulocytes, as described above.
♦This technique also identifies another type of red cell inclusion—Heinz bodies.
♦These inclusions represent denatured haemoglobin and are seen typically in certain haemolytic anaemias,
♦especially those due to a deficiency in the protective enzyme systems such as glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency.
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
♣The Embden-Meyerh of pathway.
🔜 Recognized enzyme defects are indicated by solid bars.
🔶1,3-DPG,
1.3-Diphosphoglycerate; 🔶ADP,
adenosine diphosphate; 🔶ATP,
adenosine triphosphate; 🔶DHAP,
dihydroxyacetone phosphate;
🔶 DPGM, 2,3-disphosphoglycerate mutase;
🔶 dpn, nicotinamide adenine dinucleotide; 🔶dpnh,
reduced nicotimamide adenine dinucleotide;
🔶F1 6P, fructose
🔶1,6-phosphate;
🔶F6P, fructose 6-phosphate;
🔶G3P, glucose-3-phosphate;
🔶 G3PD, glucose-3-phosphate dehydrogenase;
🔶G6P, glucose 6-phosphate;
🔶GPI, glucose phosphate isomerase;
🔶HK, hexokinase;
🔶LDH, lactate dehydrogenase;
🔶MPGM, monophosphoglycerate mutase;
🔶PEP, phosphoenolpyruvate;
🔶PFK, phos¬phofructokinase;
🔶PG, phosphoglycerate;
🔶PK, pyruvate kinase;
🔶 TPI, triose phosphate isomerase.
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
Glucose-6-phosphate dehydrogenase
(G6PD or G6PDH)
(EC 1.1.1.49)
is a cytosolic enzyme that catalyzes the chemical reaction
D-glucose 6-phosphate + NADP+ ⇌
{\displaystyle \rightleftharpoons }
\rightleftharpoons 6-phospho-D-glucono-1,5-lactone + NADPH + H+
This enzyme participates in the pentose phosphate pathway

a metabolic pathway that supplies reducing energy to cells
(such as erythrocytes) by maintaining the level of the co-enzyme nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH).
The NADPH in turn maintains the level of glutathione in these cells that helps protect the red blood cells against oxidative damage from compounds like hydrogen peroxide.[1]
Of greater quantitative importance is the production of NADPH for tissues actively engaged in biosynthesis of fatty acids and/or isoprenoids, such as the liver, mammary glands, adipose tissue, and the adrenal glands.
G6PD reduces NADP+ to NADPH while oxidizing glucose-6-phosphate.
Clinically,
an X-linked genetic deficiency of G6PD predisposes a person to non-immune hemolytic anemia
Species distribution
G6PD is widely distributed in many species from bacteria to humans.
Multiple sequence alignment of over 100 known G6PDs from different organisms reveal sequence identity ranging from 30% to 94%. Human G6PD has over 30% identity in amino acid sequence to G6PD sequences from other species.
Humans also have two isoforms of a single gene coding for G6PD.Moreover,
150 different human G6PD mutants have been documented.
These mutations are mainly missense mutations that result in amino acid substitutions,
and while some of them result in G6PD deficiency,
others do not seem to result in any noticeable functional differences. Some scientists have proposed that some of the genetic variation in human G6PD resulted from generations of adaptation to malarial infection.
Other species experience a variation in G6PD as well.
In higher plants, several isoforms of G6PDH have been reported,
which are localized in the cytosol, the plastidic stroma, and peroxisomes.
A modified F420-dependent
(as opposed to NADP+-dependent) G6PD is found in Mycobacterium tuberculosis,
and is of interest for treating tuberculosis.The bacterial G6PD found in Leuconostoc mesenteroides was shown to be reactive toward 4-Hydroxynonenal,

in addition to G6P.

Enzyme StructureG6PD is generally found as a dimer of two identical monomers
Depending on conditions,
such as pH, these dimers can themselves dimerize to form tetramers
. other monomer in the complex has a substrate binding site that binds to G6P, and a catalytic coenzyme binding site that binds to NADP+/NADPH using the Rossman fold.
For some higher organisms,
such as humans, G6PD contains an additional NADP+ binding site, called the NADP+ s

tructural site,
that does not seem to participate directly in the reaction catalyzed by G6PD.
The evolutionary purpose of the NADP+ structural site is unknown.
As for size, each monomers is approximately 500 amino acids long (514 amino acids for humans
Functional and structural conservation between human G6PD and Leuconostoc mesenteroides G6PD points to 3 widely conserved regions on the enzyme: a 9 residue peptide in the substrate binding site, RIDHYLGKE
(residues 198-206 on human G6PD),
a nucleotide-binding fingerprint, GxxGDLA
(residues 38-44 on human G6PD)
, and a partially conserved sequence EKPxG near the substrate binding site
(residues 170-174 on human G6PD)
, where we have use "x" to denote a variable amino acid.

The crystal structure of G6PD reveals an extensive network of electrostatic interactions and hydrogen bonding involving G6P, 3 water molecules, 3 lysines, 1 arginine, 2 histidines, 2 glutamic acids, and other polar amino acids.
The proline at position 172 is thought to play a crucial role in positioning Lys171

correctly with respect to the substrate, G6P. In the two crystal structures of normal normal human G6P,
Pro172 is seen exclusively in the cis confirmation,
while in the crystal structure of one disease causing mutant
(variant Canton R459L), Pro172 is seen almost
exclusively in the trans confirmation.
With access to crystal structures, some scientists have tried to model the structures of other mutants. For example,
in German ancestry, where enzymopathy due to G6PD deficiency is rare, mutation sites on G6PD have been shown to lie near the NADP+ binding site, the G6P binding site, and near the interface between the two monomers. Thus, mutations in these critical areas are possible without completely disrupting the function of G6PD. In fact, it has been shown that most disease causing mutations of G6PD occur near the NADP+ structural site.
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
↕↕↕↕↕↕↕↕
♣آلية عمل الإنزيم :
:
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
🔶G6PD
بيشتغل بطريقتين
🔶الاولى :
♦ انه مسئول عن
aerobic glycolysis providing energy needed for RBCs for carrying oxygen because RBCs itself donnot have mitochondria and cannot produce ATP
🔶التانية :
انه بيوفر 2 H+ تتفاعل مع H2O2 علشان يحوله لجزيئين مياه H2O وبالتالى بيمنع ال Hemolytic
effect of h2o2
🔶I think it is life span of RBCs which is much longer than white blood cells so RBCs can't survive for long duration without G6PD
🔶.. Also may be aerobic glycolysis inside mitochondria of WBCs gives rise to NADH and NADBH acting as antioxidant system wherease RBCs lack mitochondria
🔶.. Bone marrow can synthesize WBCs rapidly before clinical manifestations of WBCs deficiency appear..
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
♣⬇G6PD ➡ ⬇ Hexose monophosphate pathway (HMP) ➡⬇ NADPH+H ➡ no reduced glutathione ➡ ⬆ oxidizing agent as H2O2 ➡ leads to peroxidation of cell membrane and conversion of Hb to Met Hb,... ➡ acute attack of hemolysis of RBCS and jaundice.
😯 إن أنزيم G6PD هو المسؤول عن إنتاج NADPH من NADP+ عن طريق نزع ذرة هيدروجين من G6PD وتحويله إلى 6PG .
✌️ يقوم التميم الأنزيمي NADPH بتحويل الغلوتاتيون الموجود في الكرية الحمراء من الشكل غير الفعّال GSSG إلى الشكل الفعّال GSH عن طريق إرجاعه .

🌈 الغلوتاتيون:
ببتيد ثلاثي مكوّن من ثلاثة أحماض أمينية هي : ( GLU / CYS / GLY ) يعمل كمضاد أكسدة
♣يتخلّص من السموم 🤮 والجذور الحرة ويمنع تراكمها ضمن الكرية 😤 و لذلك يعتبر عاملسلامة الكرية و ضمان قيامها بوظيفتها .
↕↕↕↕↕↕↕↕
♣ آلية حدوث المرض 😭 :

نقص أنزيم G6PD أو غيابه ⬅️ نقص NADPH ⬅️ غياب إمداد الخلية الحمراء بالغلوتاتيون ⬅️ تراكم السموم والمواد الضارة ضمن الكرية ⬅️ تكسّر الكرية الحمراء (انحلال الدم) ⬅️ تحرر الخضاب ⬅️ تحوله إلى البيلروبين ⬅️ اصطباغ الأنسجة باللون الأصفر ⬅️ يرقان انحلالي .
↕↕↕↕↕↕↕↕
♣طبعا على خلاف الكثير من أنواع الأنيميا الغذائية
♣... هذا المرض يظهر بأعراض حادة فقط في حال التعرّض لمواد مؤكسدة
♣... وغالبا لا يشكو المريض من مشكلات إذا لم يتعرض لهذه المواد
♣... فمعظم الأحيان تكون صورة دم المريض أقرب إلى الطبيعية وتكون المواد في الدم والبول طبيعية عند اختبارها
♣... ولكن عند التعرّض لما يسبب تكسّر الدم لهؤلاء المرضى تظهر أعراض أنيميا انحلالية...
↕↕↕↕↕↕↕↕

♣Diagnosis
🔶1➖

Clinical picture

All symptoms and signs of hemolytic anaemia as :
🔹A_ acute Anaemia
🔹B_ Indirect hyperbiluribinaemia (more than
80% of total bilirubin) neonatal jaundice
occurs
🔹C_ Increased urobilinogen in urine and
stercobilinogen in stool
🔹D_ Normal urine coloure
🔹E_ High uric acid
🔹F_ high LDH
🔹G_ reticulocytosis
🔹H_ Normal coomb's test to exclude
hemolytic anaemia

🔹I_ Blood film:
Microcytic hypochromic anaemia or macrocytosis, polychromasia and Heinze body

🔹J_ Hemolysis may be intravascular or extravascular
🔹وممكن يظهر معاه
🔹Hemoglobinuria, hemosidrinuria and low Haptoglobin

🔹L_ Very severe crises can cause acute kidney failure.
🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻
♣بالنسبة
🔶2➖Investigation
... فعند ظهور الأعراض
(في حالة التعرض لعوامل مؤكسدة)
♣... وكأيّ أنيميا انحلاليّة
♣... يتم عمل اختبار صورة الدم CBC
♣... ويظهر فيها انخفاض عدد كريات الدم الحمراء RBC وانخفاض في مستوى الخلايا Hct
♣ ... وانخفاض مستوى الهيموجلوبين Hb ...

♣وعند عمل مسحة دم على الشرائح الزجاجية لفحصها تظهر في الصبغة الاعتيادية Leishman's stain 🔹
خلايا حمراء متكسّرة fragmented cells 🔹
... وخلايا تسمّى
🔹 bite cells
(شكلها كأنّما قد قام أحد بقضم جزء منها)...

♣عند عمل مسحة دم وصبغها بواسطة
🔹supravital stain
مثل
🔹 brilliant crystal blue
♣... ستظهر فيها خلايا تحتوي على
🔹 Heinz bodies
♣ وهي عبارة عن هيموجلوبين مؤكسد ومترسّب في الخليّة
♣... ويظهر بلون داكن
♣... هو لا يشابه الخلايا الشبكية reticulocytes
♣ ففي الخلايا الشبكية أكثر من نقطة داكنة وتكون جميعها صغيرة الحجم ولونها أقرب إلى الكحلي بخلاف الـ
🔹Heinz bodies
♣ والتي تكون أكبر حجما وأفتح لونا تقريبا...

♣يكون عدد الخلايا الشبكية بعد حدوث التحلل أكثر من العدد الطبيعي
♣... وذلك للتعويض السريع عن النقص الذي حصل في عدد كريات الدم الحمراء...

♣في الدم سترتفع نسبة البيليروبين
(المادة الصفراء)
🔹 بسبب تكسّر الدم وتنخفض نسبة بروتين يسمّى haptoglobin 🔹
♣... وفي البول ستظهر مادة urobilinogen 🔹
🔹وهي تنتج من تكسّر البيليروبين في الكبد...

♣البراز يظهر بلون فاتح بسبب وجود مادة تسمّى stercoglobin 🔹
وهي أيضا تنتج من تكسّر البيليروبين في الكبد...

♣كل هذا يحدث بعد تعرّض الشخص لمواد تسبب أكسدة الهيموجلوبين وبالتالي تكسّر خلايا الدم الحمراء
♣... وكل هذه الأعراض
(عدا وجود Heinz bodies ) ♣تعتبر من أعراض الأنيميا الانحلالية والفحوصات ليست خاصة بمرض
🔹G6PD deficiency ...

♣بالنسبة للتشخيص الخاص بهذا المرض
♣... ففي الحالات التي ييدو فيها المريض طبيعيا (سريريا) يجب فحص الدم مخبريا
♣... ويجب قياس مستوى مادة NADPH والتي ينخفض مستواها عند مرضى
G6PD deficiency
♣ ... ومن الجدير بالذكر أن الخلايا الشبكية تحتوي على كمية كبيرة من انزيم
NADPH
measuring G6PD activity ➡ Low

♣... ولذلك لا يجب فحص مستوى هذا الانزيم خلال الأيّام الأولى بعد حدوث حالة تكسّر الدم
♣... وذلك لأن النتيجة ستكون سلبيّة كاذبة
🔹 (سيظهر مستوى طبيعي من الانزيم بسبب كثرة عدد الخلايا الشبكية وارتفاعها عن المعدّل الطبيعي بينما الخلايا الناضجة ينخفض فيها مستوى الانزيم عن الحد الطبيعي بسبب المرض)...
💡💡💡💡💡💡💡💡
♣لسببين

🔹1➖لانه مرض
🔹G6PD deficiency
لا تقيس الانزيم وقت ال
🔹 attack
لأن ال
🔹Reticulocytosis contains high G6PD
تعطي
🔹False negative result
يعني تقول الانزيم نسبته جيدة وهي في الأصل قليلة
ولذلك نقيسه بعد زوال ال
🔹Reticulocytosis from blood.

♣لذلك لما نقيس ال G6PD لازم نعمل معاها ال
🔹Reticulocytic count.

♣So, when G6PD is ordered, reticulocytic count should be routinely performed before G6PD testin

🔹2➖ولأنه
older erythrocytes have been destroyed, because their diminished G6PD levels leaves them prone to hemolysis while there is a compensatory increase of immature erythrocytes and reticulocytes that have increased G6PD levels.
🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻
♣طريقة فحص هذا الانزيم تكون إمّا طريقة سريعة بسيطة screaning method 🔶
🔹وهي طريقة نوعيّة وليست طريقة كمّية
🔹... وتتم عن طريق أخذ كمية من دم المريض ويتم تكسير خلاياها في أنبوبة اختبار كي تخرج كل المواد الموجودة في الخلايا
(ومنها الانزيمات)
إلى المحلول
🔹... ويتم بعدها مزج المحلول مع محلول آخر خاص بهذا التحليل
🔹... ويتم وضع نقطة على بطاقة مع وضع نقطة أخرى تعبّر عن الكونترول السالب
(الطبيعي)
🔹... ويتم قراءتها تحت ضوء تحت بنفسجي
🔹... في حالة وجود فلوروسنس تكون العينة سالبة
(طبيعية)
🔹وفي حالة عدم وجود فلوروسنس تكون العينة موجبة

(أي أن المريض مصاب بنقص هذا الانزيم)...

♣إذا كان الشخص مصابا وكانت النتيجة موجبة يتم عمل التحليل نفسه لكن تتم قراءة النتيجة بواسطة جهاز سبيكتروفوتوميتر...
↕↕↕↕↕↕↕↕
:
♣WHO Classification

🔹The World Health Organization classifies G6PD genetic variants into five classes, the first three of which are deficiency states.

🔶Class I:
Severe deficiency (<10% activity) with chronic (nonspherocytic) hemolytic anemia as Santiago variant

🔶Class II:
Severe deficiency (<10% activity), with intermittent hemolysis as Mediterranean variant

🔶Class III:
Moderate deficiency (10-60% activity), intermittent hemolysis after exposure to trigger only as A- variant

🔶Class IV:
Non-deficient variant, no clinical sequelae as B, A+ variant

🔶Class V:
Increased enzyme activity, no clinical sequelae
🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻
العلاج ❤️ :
😀 تجنب الأطعمة والأدوية التي تسبب انحلال الدم .
😃 نقل الدم في حال حدوث فقر دم انحلالي شديد
🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻
🔘Prevention

The most important measure is prevention ♣1_ avoidance of the drugs and foods that cause hemolysis.

♣2_ Vaccination against some common pathogens
(e.g. hepatitis A and hepatitis
may prevent infection-induced attacks.
🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻
🔘Treatment:

🔶1_ ➖In the acute phase of hemolysis, blood transfusions might be necessary, or even dialysis in acute kidney failure.

🔶2_ ➖Blood transfusion is an important symptomatic measure, as the transfused red cells are generally not G6PD deficient and will live a normal lifespan in the recipient's circulation.

🔶3_➖ Some patients may benefit from removal of the spleen
(splenectomy)
, as this is an important site of red cell destruction.

🔶4_➖ Folic acid should be used in any disorder featuring a high red cell turnover.
🔶5➖Antioxidants
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
دور
Green coffe as antioxidants in g6p
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
🏻‍⚕️💊WHAT IS Green Coffee??⛑
AI Sports Nutrition Green Coffee Bean Extract contains the highest quality, 50% chlorogenic acid which helps burn fat and supports healthy heart function.* Chlorogenic Acid works by helping inhibit the release of glucose into the body, while at the same time boosting metabolism, or fat "burning" in the liver.

Chlorogenic Acid (CGA) which has been shown to inhibit excess activity of glucose-6-phosphatase (G6P). The G6P enzyme triggers glucose formation from non-carbohydrate substrates and glycogen release from the liver, both of which can create excess glucose in the blood. CGA also targets the alpha-glucosidase enzyme - this enzyme breaks apart complex sugars and enhances their absorption into the bloodstream. According to one study CGA reduces absorption glucose by almost 20%.*

Green coffee beans contain caffeic and chlorogenic acids. These two compounds help release fatty acids from the fat cells of the body. They also aid the liver in dispensing fatty acids, which help burn off the excess fat the body has.*
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
: The major anti-oxidant in green coffee bean extract, chlorogenic acid, has been shown to profoundly inhibit the release of the G6P enzyme which significantly stabilizes blood sugar levels.
In one clinical study a dose of 400mg of green coffee bean extract showed a 32% reduction in the post meal blood glucose spike.
This translates into someone who would have an extremely dangerous 160mg/dL blood sugar level down to a safe post-meal level of 109mg/dL

Stable blood sugar allows for better energy, mental clarity, hormone function, detoxification capabilities and weight loss. Raw green coffee bean extract along with other superfoods such as cacao and cinnamon all show great results in stabilizing blood sugar and improving overall bodily functions. The combination of these three also synergizes to create even greater effects in the body.
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
🔬🔰✍ 🔶لماذا لا يصاب مرضاء التفول G6pd بالملااريا
⚛هل مريض انيما الفول الذي يعاني من نقص انزيم
G6pd
من الممكن ان يصاب بطفيل الملاريا ؟
🔶طبعا كلنا عارفين ان طفيل الملاريا علشان يكمل دورته وينمو بتكون داخل كرات الدم الحمراء السليمه
🔶وطبعا مريض نقص انزيم
G6PD
المعروف ب انيما الفول من المفترض ان كرات الد

م الحمراء عنده مش سليمه لكن يوجد أيضا بعض الكرات السليمه
وشفت قبل كده آراء كثيره تقول مستحيل توافق الاثنين مع بعض
🔶طيب واحده واحده ونجيب الموضوع من الاول خالص
🔶يقال ان المصابين بانيميا الفول
G6PD deficiency
سيكونون
resistant
للملاريا
بسبب ..
لأن الmerozoit
التابعه للملاريا تعيش في ال
RBCs
على ال
Hexose monophosphate pathway
أوال
pentose shunt
🔶وهذا الPathway لايعمل عند المصابين بانيميا الفول
glucose 6 phosphate dehydrognase deficiency
🔶فلو أصيب الشخص بالملاريا
الميروزيت لما يدخل داخل الRBCs
🔶هايموت لانه لا يجد الhexose monophosphate pathway
🔶طيب تمام لحد هنا ومعروف كمان
🔶ان تطور ونمو طفيل الملاريا عن الأشخاص المصابين هايعمل
🔶Inhibited in the G6PD deficiency red blood cell
🔶وبالتالي مش هاقدر يكمل دورته داخل كرات الدام الحمراء لانها غير سليمه
🔶لكن ومع كل ذالك ممكن ان نري طفيل الملاريا ف الأشخاص المصابين ب انيما الفول عن طريق ان بيحصل
🔶Synthesizing it own G6PD enzyme after a 4-5 cycle in G6PD deficiency
So it's not impossible 😎
🔶وحتي لو الاحتمال ضعيف فهو من الممكن رويته وليس مستحيل
♣ثانيا: الرجال اكثر عرضه من النساء ف حدوث الاصابه
🔶Develop in hemizygous men after a few cycles than heterozygous female
♣الخلاصه :
🔶اولا:
ان النساء اقل عرضه من الرجال ف حدوث الاثنين معا
♦ثانيا :
موضوع ان مريض انيما الفول عنده
Resistant
لطفيل الملاريا هذا ليس صحيح هو فقط عنده حمايه من ان يتطور المرض بسبب وجود طفيل الملاريا عن غيره لان كلنا
عارفين خطوره تطور الملاريا
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁
▁▂▃▄▅🌹💔🌹▅▄▃▂▁

°``°•.¸.•°``°•.