توجه:
تمام استخوانها در بدو تولد خونسازی میکنند پسسسسس ادیپوسیت ها در بدو تولد درمغزاستخوان وجود ندااااارند چراکه تمام فضای استخوان را سلول های خونساز فراگرفته است.
@sirtapiyazhematology

❌ ظرفیت محدود
تایم تیبل و مبحث بندی #کد_پنجم
شروع دوره از #دهم #دی_ماه
پایان دوره در #دهم #اردیبهشت_ماه

همراه با ۷ دوره مرور
آزمون های مقطعی و جامع

🔰ادمین مسئول ثبت نام:
@kianisara_hemato

#خونسازی
#نکته6
BM Cellularity:
سلولاریته مغزاستخوان:
به نسبت سلولهای خونساز به کل سلول های مغزاستخوان(چربی + خونساز) گفته میشود.
مهم:در بدو تولد این نسبت 1 میباشد..
اما با افزایش سن سلولاریته کاهش میابد(علت:جایگزینی سلولهای خونساز با ادیپوسیت ها)
@sirtapiyazhematology

#نکته

🔺 «افزایش شکنندگی اسمزی» در خونی که تازه گرفته شده در اسفروسیتوز ارثی و اسفروسیتوز اکتسابی مثل آنمی همولیتیک با واسطه ایمنی رخ می‌دهد.

🔹لیز گلبول طبیعی در ۰/۵ ٪ شروع و در ۰/۳ ٪ کامل می‌شود.

🔹لیز سلول اسفروسیت در ۰/۷ ٪ شروع و در ۰/۵ ٪ کامل می‌شود.

انکوباسیون خون در ۳۷ درجه در ۲۴ ساعت قبل ازمایش⬅️ افزایش شکنندگی اسمزی

انکوباسیون⬅️ شیفت منحنی به چپ

‼️شاخصه مهم HS:
اختلاف میانگین شکنندگی در قبل و بعد انکوباسیون در اسفروسیتوز ارثی نسبت به سلول‌های طبیعی، تالاسمی و حتی اسفروسیتوز اکتسابی بیشتر است!!!

🔻«کاهش شکنندگی اسمزی» در سلول‌های با افزایش نسبت سطح به حجم مثل:
تالاسمی
فقر آهن
بیماری کبدی
رتیکولوسیتوز

🔹لیز در ۰/۴ ٪ شروع و در ۰/۲ ٪ کامل می‌شود.


❌ تست OF برای تالاسمی بدون کاربرد است.

@sirtapiyazhematology

#اتوهمولیز

سه دسته اتوهمولیز داریم:

1⃣ تیپ ۱:لیز سلول‌ها در حد ۲ تا ۶٪ ⬅️ تصحیح چشمگیر بعد از افزودن گلوکز!

مثال:HS خفیف _ کمبود G6PD _استوماتوسیتوژ ارثی

‼️اسفروسیتوز در نوع شدید می‌تونه اصلاح نشه⬅️ متغیر

‼️استوماتوسیتوز ارثی با گلوکز و ATP تصحیح می‌شود.


2⃣ تیپ ۲:لیز در حد ۸ تا ۲۴٪⬅️ با افزودن گلوکز تصحیح نمی‌شود!
مثال:کمبود پیروات کیناز _ پیروپوئی کیلوسیتوز ارثی _کمبود پیریمیدین نوکلئوتیداز

‼️کمبود پیروات کیناز با افزودن ATP تصحیح می‌شود!!


3⃣ تیپ ۳:لیز سلول‌ها در حد ۵ تا ۲۵٪ بعد از ۲۴ ساعت یا بیش از ۷۰٪ بعد از ۴۸ ساعت که با افزودن گلوکز تصحیح شده ولی اگر میکرواسفروسیت زیاد باشد تصحیح نمی‌شود⬅️ اسفروسیتوز ارثی

‼️در PNH⬅️ افزایش اتوهمولیز بعد از ۴۸ ساعت⬅️ با افزودن گلوکز بیشتر هم می‌شود!!

@sirtapiyazhematology

#الیپتوسیتوز_ارثی_متداول

بدون علامت⬅️ ۹۰٪
همولیز خفیف⬅️ ۱۰٪ تا ۲۰٪

❗️حدود ۱۵٪ گلبول‌های گسترش خونی الیپتوسیت غیر هیپوکرومیک اند.

‼️در افراد سالم⬅️ وجود کمتر از ۵٪ الیپتوسیت! (گلبول در گردش تحت استرس فشاری الیپتوسیتی می‌شود.)


⛔️در نوزادان⬅️ HbF بالاتر⬅️ اتصال ضعیف به2،3DPG ⬅️⬅️ همولیز شدیدتر!!

‼️افزایش 2،3DPG⬅️ دارای اثر ناپایدار کننده روی اسپکترین _ پروتئین ۴/۱ _ اکتین

@sirtapiyazhematology

#پیروپوئی‌کیلوسیتوز_ارثی_HPP

ویژگی‌‌ها:

🔹تکه‌تکه شدن و جوانه زدن گویچه های قرمزدر ۴۵ تا ۴۶ درجه سانتی گراد
(گلبول طبیعی در ۴۹ درجه!!!)

🔹تکه‌تکه شدن و میکروسیتوز چشمگیر
( MCV ➡️ 22_55 fl)❗️MCV کمترین❗️

🔹اتوهمولیز با افزودن گلوکز و ATP اصلاح نمی‌شود!

🔹لام: شیستوسیت _ پوئیکیلوسیت _ استوماتوسیت _ میکرواسفروسیت _الیپتوسیت(۲۵_۶۰٪)

@sirtapiyazhematology

#الیپتوسیتوز_ارثی_استوماتوسیتی

*اوالوسیتوز جنوب شرقی آسیا(SAO)*

عمدتأ در مالزی
همولیز خفیفه یا وجود نداره (جبران شده)

مورفولوژی:
اوالوسیت های استوماتوسیتی
گلبول‌ها دارای ۱_۲ شیار عرضی یا شکاف طولی

جهش در ژن باند ۳ ⬅️ اتصال محکم به غشاء ⬅️ مقاومت به ورود انگل مالاریا

‼️آگلوتیناسیون RBC های الیپتوسیتی در این شکل(SAO) کاهش می‌یابند.( تضعیف آگلوتیناسیون)

@sirtapiyazhematology

#هموگلوبینوری_حمله‌ای_شبانه_PNH

اختلال اکتسابی سلول بنیادی

تولید اریتروسیت،گرانولوسیت و پلاکت غیر طبیعی

لیز داخل عروقی گلبول‌ها ⬅️ با واسطه کمپلمان

⛔️علت: نقص مکانیسم های کنترل کمپلمان پس از c3 کانورتاز( c3bBb مسیر فرعی و c4b2a مسیر کلاسیک)

@sirtapiyazhematology

#هموگلوبینوری_حمله‌ای_شبانه_PNH

چهار مکانیسم اصلیPNH:

1⃣ هایپر همولیز

🔻عفونت، جراحی، تزریق خون کامل، تزریق ماده حاجب، ورزش⬅️ سبب آغاز همولیز

🔻بدلیل دفع آهن در ادرار ⬅️فقر آهن⬅️آنمی هیپوکروم میکروسیتیک

🔻 بدلیل رسوب آهن⬅️ایجاد سنگ های صفراوی و نارسایی کلیه
‌

2⃣ ترومبوز وریدی

🔻شایع‌ترین علت مرگPNH (در ۴۰٪ بیماران)

🔻کاهشMIRL یاCD59 بر روی پلاکت‌ها⬅️ سبب قرار گرفتن فسفاتیدیل سرین در غشاء(محلی برای ‌کمپلکس‌های پروترومبیناز است!)


3⃣ عفونت

🔻 کاهش گلبول‌های سفید و نقص عملکرد آن‌ها(لکوپنی بدلیل فعالیت کمپلمان)


4⃣ هیپوپلازیBM

🔻پان‌سیتوپنی

@sirtapiyazhematology

#هموگلوبینوری_حمله‌ای_شبانه_PNH

یافته‌های آزمایشگاهی:

🔻آنمی شدید نرموسیت_نرموکروم با HB=۸_۱۰

🔻 افزایش رتیک ۵ تا ۱۰٪ و مشاهدهNRBC

🔻شکنندگی اسمزی طبیعی اما افزایش اتوهمولیز تا ۴۸ ساعت(افزایش حتی با افزودن گلوکز!)

🔻تست آنتی‌گلوبولین مستقیم معمولأ منفیست!

🔻هموگلوبینوری به خصوص در شب.

یافته ثابت تر⬅️ هموسیدرینوری

🔻پان سیتوپنی ⬅️ فقدانDAF در تمام سلول‌ها

🔻کاهش اسیدفولیک(بعلت افزایش نیاز به فولات) و کاهش آهن(بعلت اتلاف مزمن خون)

@sirtapiyazhematology

#هموگلوبینوری_حمله‌ای_شبانه_PNH

1⃣ آزمایش همولیز سوکروز

🔸غربالگری:PNH،هرنوع کم خونی همولیتیک و کم خونی هایپوپلاستیک

روش آزمایش:

خون شسته شده بیمار + سرم طبیعی و سازگار + محلول سوکروز ایزوتونیک ۱۰٪ ⬅️ ۱۰ دقیقه انکوباسیون در اتاق ⬅️ محاسبه درصد لیز


تفسیر:

لیز < 5%⬅️ منفی

لیز 5 تا 10% ⬅️ مشکوک (در آنمی همولیتیک اتوایمیون و مگالوبلاستیک دیده می‌شود.)

لیز > 10% ⬅️ تشخیصی برای PNH

‼️ سوکروز ⬅️ ایجاد محیطی با قدرت یونی کم ⬅️ تسهیل اتصال کمپلمان ⬅️ فعال شدن مسیر کلاسیک

@sirtapiyazhematology

#هموگلوبینوری_حمله‌ای_شبانه_PNH

⛔️ تست Ham درCDA_2 هم مثبته!

دو تفاوت:

1⃣درCDA_2⬅️ لیز گلبول‌ها تنها با ۳۰٪ سرم‌های طبیعی! و نه با سرم خود بیمار!

2⃣ همولیز سوکروز درCDA_2 منفی است!

❗️ بهCDA_2 آنمی اریتروبلاستیک چند هسته‌ای ارثی همراه با تست مثبت سرم اسیدی می‌گویند⬅️ HEM_PAS

@sirtapiyazhematology

#هموگلوبینوری_حمله‌ای_شبانه_PNH

سایر آزمایش های تشخیصی PNH:

🔹آزمایش سم مار کبری⬅️ فعال شدن کمپلمان از مسیر فرعی ⬅️ بسیار اختصاصیست و برای تأیید تست Ham به کار می‌رود.

🚫 سم مار کبری شبیهC3b است⬅️ اتصال به فاکتور B⬅️...⬅️ تخلیه کامل کمپلمان



🔶 درمان قطعیPNH : کورتیکواستروئید


@sirtapiyazhematology

⭕️ مهم:

فردا سه شنبه مورخ ۱۴۰۱/۱۱/۴ (۴ بهمن ۱۴۰۱)، ثبت نام آزمون کارشناسی ارشد سال ۱۴۰۲ آغاز خواهد شد.
مهلت ثبت نام: ۱۴۰۱/۱۱/۱۳ (۱۳ بهمن ۱۴۰۱)،

@hematologybartar

https://www.tg-me.com/sirtapiyazhematology

⛔️توضیحات بسیار مهم:

۱. حتما قبل از ثبت نام، دفترچه راهنما بخصوص در قسمت استعداد درخشان و سهمیه ها و وضعیت نظام وظیفه به دقت مطالعه کنید.

۲. قبل از شروع ثبت نام نسبت به تهیه ی مدارک از جمله عکس سه در چهار جدید، اسکن صفحات شناسنامه و کارت ملی خود اقدام کنید.

۳. در انتخاب حوزه امتحانی حتما دقت کنید تا شهر خودتون یا نزدیک ترین حوزه به محل سکونتتون رو انتخاب کنید.

۴. در مرحله پیش نمایش با دقت تمام اطلاعاتی که وارد کردید مرور کنید تا از صحت اطلاعات مطمئن بشید

۵. حتما حتما حتما در آخر از برگه ثبت نام نهایی که حاوی کد رهگیری هست پرینت تهیه کنید و کد رهگیری را در جایی مطمئن نگهداری کنید

@mr.hematology

⭕️در آخر هر سوالی در رابطه با مراحل ثبت نام داشتید در گروه زیر بپرسید:
https://www.tg-me.com/sirtapiyazhematology

@hematologybartar

🆔Instagram ID: mr.hematology

✅ تایم تیبل دوره نکته و تست هماتو

❌ ظرفیت محدود
هدیه ویژه: پلنر مرور و جمع بندی برای دروس ایمونولوژی، زیست و بیوشیمی

جهت ثبت نام به آیدی ادمین 👇🏻
@kianisara_hemato
پیام دهید..

تووووجه🔥💥
تنها ۳ نفر ظرفیت باقیست...
شروع دوره نکته و تست هماتولوژی از ۳۰ ام بهمن ماه به مدت ۳ ماه♨️