📌485 نقص مادرزادی سیستم ایمنی در طبقه بندی سال 2022

📝طی نخستین ماه های سال 2022 طبقه بندی به روز شده نقایص مادرزادی سیستم ایمنی / نقایص ایمنی اولیه که توسط کمیته تخصصی اتحادیه بین المللی انجمن های ایمونولوژیک گردآوری شده است در قالب مقاله ای منتشر گردید. این گزارش ویژگی‌های کلیدی بالینی و آزمایشگاهی 55 نقص مونوژنيك و 1 فنوکپی ناشی از اتوآنتی‌بادی‌ها جدید را در بردارد که از زمان به‌روزرسانی قبلی (منتشر شده در ژانویه 2020) کشف شده‌اند.
📚در حال حاضر در مجموع 485 نقص ايمني در این طبقه بندی گزارش شده است . این پیشرفت‌ها در کشف علل ژنتیکی بیماری‌های ایمنی انسان به طور قابل‌توجهی درک ما را از مکانیسم‌های مولکولی، سلولی و پاتوژنز بیماری بیشتر می‌کند و در نتیجه به طور همزمان دانش ایمنولوژيكي را افزایش می‌دهد و تشخیص و درمان بیمار را بهبود می‌بخشد.

https://link.springer.com/article/10.1007/s10875-022-01289-3

@rcidtums

🔬مدرسه تکنیک‌های آزمایشگاهی یوسرن🔬

💢کارگاه های عملی Western Blot و Fundamentals of Cell Culture و Flow Cytometry

▫️این کارگاه های عملی در دهمین روز از مدرسه تکنیک های آزمایشگاهی یوسرن، با حضور تعداد محدودی از شرکت کنندگان به شکل حضوری برگزار شد.

🗓شنبه ۱ مرداد ۱۴۰۱

♨️ فردا در آخرین روز از مدرسه تکنیک های آزمایشگاهی یوسرن، میزبان شما در کارگاه های عملی Western Blot و Fundamentals of Cell Culture و Flow Cytometry خواهیم بود.

@usern_net

🔬مدرسه تکنیک‌های آزمایشگاهی یوسرن🔬

💢کارگاه های عملی Western Blot و Fundamentals of Cell Culture و Flow Cytometry

▫️این کارگاه های عملی در آخرین روز از مدرسه تکنیک های آزمایشگاهی یوسرن، با حضور تعداد محدودی از شرکت کنندگان به شکل حضوری برگزار شد.

🗓یکشنبه ۲ مرداد ۱۴۰۱

به امید دیدار شما در کارگاه های آینده🙏🌹

@usern_net

#مرور_مقالات

🔺تجزیه و تحلیل زیر مجموعه سلول B در نقص ایمنی با بهره گیری از فلوسایتومتری

🔰بسیاری از انواع نقایص ایمنی اولیه به دلیل کاهش یا عدم تولید ایمونوگلوبولین ها می باشد. از سوی دیگر نقایص عملکردی و تکاملی لنفوسیت های B دلیل اصلی در بسیاری از نقایص ایمنی می باشد. در این بین بهره گیری از فلوسایتومتری به منظور بررسی زیر گروه های لنفوسیت های B جایگاه بسیار ویژه ای در تشخیص و درمان این گروه از نقایص دارا می باشد.

🔰اگرچه فلوسایتومتری بالینی روشی کارامد به شمار می رود ، اما با محدودیت های نظری و عملی همچون عدم توافق در مورد تعاریف و طبقه بندی ها و استفاده از روش های غیر استاندارد نیز همراه است. بیماران در همه گروه‌های سنی، از نوزادان تا سالمندان، ممکن است نیاز به آزمایش داشته باشند، با این حال سلول‌های B تغییرات قابل‌توجهی در تعداد و توزیع زیرمجموعه در طول عمر نشان می‌دهند، که برای تفسیر دقیق به محدوده‌های مرجع مشخصی برای گروه های سنی مختلف نیازمند می باشد.

🔰از سوی دیگر نمونه گیری برای آزمایش معمولاً به نمونه های خون محیطی محدود می شود و تعدادمارکرهایی که به طور معمول استفاده می شوند محدود است.در مقاله ای که اخیرا در Journal of Immunological Methods منتشر شده است مروری مختصر بر فلوسایتومتری و زیست‌شناسی سلول B شده است ، زیر مجموعه‌های سلول B محیطی انسان که معمولاً در فلوسایتومتری بالینی مطرح هستند و ارتباط بالینی آنها را در شرایط مختلف مورد بحث قرار گرفته است .

📍https://doi.org/10.1016/j.jim.2022.113327

🔴مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران🏨
https://rcid.tums.ac.ir/
@RCIDtums

🌼 تنها ۲۴ ساعت تا پایان مهلت ثبت نام مجموعه کارگاه‌های هفته پژوهش تابستانه یوسرن ۲۰۲۲ 🌼

♨️ این رویداد شامل برگزاری ۶ کارگاه آموزشی در یک هفته به صورت هیبرید (حضوری و مجازی) و در جهت ارتقای مهارت های پژوهشگران و دانش پژوهان جوان خواهد بود.

🔴امکان شرکت در دوره های بعدی اینترنشیپ پژوهشی نیز برای افرادی که تمامی کارگاه های هفته پژوهش را شرکت می کنند فراهم شده است.

💢 تاریخ برگزاری: ۵ الی ۱۰ شهریور ۱۴۰۱
⏰ ساعت برگزاری: ۱۵ تا ۱۹

❌مهلت ثبت نام: ۲۸ مرداد ماه ۱۴۰۱

🌐لینک ثبت‌نام رویداد:
https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSdUga31M737NI1YfGtHOviM-wno3XtnsQcpo5dXOFC_WQMT2A/viewform?usp=sf_link

@usern_net‌

#مرور_مقالات
 

 
سیتوپنی خون محیطی، شاخصي براي تشخیص  اولیه نقایص ایمنی مادرزادی (IEI)
 
تشخیص زودهنگام IEI از اهمیت بسیار بالایی برخوردار می باشد. در کنار تست های تشخیصی بعضا گران قیمت و با دسترسی محدود برای بسیاری از بیماران لزوم وجود شاخص های تشخیصی مقرون به صرفه تر و با دسترسی گسترده تر امری ضروری می باشد.
 
در مطالعه گذشته نگر مربوط به رجیستری بیماران نقص ایمنی اولیه آفریقای جنوبی (SAPIDR) با ارتباط شاخص‌های هماتولوژیک با انواع نقایص ایمنی اولیه و مرگ و میر بررسی شده است.
 
یافته های این مطالعه نشان داد سیتوپنی هایی که شدید، پایدار، غیرمعمول و/یا عودکننده هستند، باید به عنوان نشانه ای از وجود نقص ایمنی قلمداد شوند  و متعاقب آن ها بیمار از نظر وجود احتمالی IEI مورد بررسی قرار گیرد. شمارش کامل خون محیطی  و تمایزی لکوسیت ها ممکن است تشخیص سریعتر  را تسهیل کند و به عنوان مکملی برای طبقه بندی مولکولی قطعی عمل کند.
 
یافته های این مطالعه اخیرا در British Journal of Haematology (BJHaem)  منتشر شده است.
 
📍https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/bjh.18337
 
🔴مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران🏨🇮🇷
https://rcid.tums.ac.ir/
@RCIDtums

‍ #مقالات_مرکز

بزرگترین تجزیه و تحلیل مربوط به ویژگی های بالینی و ایمونولوژیک نقص MALT1

سیستئین پروتئاز شبه کاسپاز موسوم به MALT1 یکی از بازیگران کلیدی در مسیر پبام رسانی NFKB به شمار می رود. MALT1 زمینه ساز تشکیل سیگنالوزومی است که در نهایت به فعال شدن NFKB در طیفی از سلول ها منجر می شود.

نخستین بار در سال 2013 جهش در ژن کد کننده MALT1 به عنوان نوعی از نقص ایمنی مرکب گزارش شد. عفونت های مکرر، اگزما، اسهال مزمن و اختلال رشد ویژگی های بارز نقص MALT1 به شمار می روند که بسیار شبیه به IPEX یکی دیگر از نقایص سیستم ایمنی می باشد. مشخصات بالینی و ایمونولوژیک این بیماری قبلاً در گروه های بزرگ گزارش نشده است.

در مطالعه ای که به تازگی نتایج آن در Journal of Clinical Immunology منتشر شده است، یافته‌های بالینی و تجزیه و تحلیل زیر مجموعه لنفوسیت محیطی، ترشح سیتوکین، و سنجش تکثیر لنفوسیتی و نتایج درمان در 9 بیمار جدید با نقص MALT1 مورد ارزیابی قرار گرفته است. محققین همچنین ده بیمار از قبل گزارش شده را برای ارزیابی جامع همبستگی ژنوتیپ / فنوتیپ تجزیه و تحلیل کرده اند.

✅یافته های این مطالعه کوهورت به عنوان بزرگترین تجزیه و تحلیل مربوط به ویژگی های بالینی و ایمونولوژیک نقص MALT1 نشان داد که پیوند سلول های بنیادی خونساز (HSCT) باید به عنوان یک گزینه درمانی برای همه بیماران در مراحل اولیه زندگی به کار گرفته شود. در این مقاله همچنین اطلاعات کاربردی به منظور تشخیص سریع وصحیح این نقص ایمنی گزارش شده است.

🔴مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران🏨🇮🇷
https://rcid.tums.ac.ir/
@RCIDtums

‍ #معرفی_کتاب

عنوان : Clinical Immunology

تاریخ انتشار : 1 سپتامبر 2022

ویراستار : پروفسور نیما رضایی

🌀به دلیل دانش روزافزون در مورد عملکرد سیستم ایمنی در شرایط سلامتی و بیماری، پزشکان، محققان و دانشجویان به طور فزاینده ای به یک مرجع علمی انحصاری برای راهنمایی آنها در مورد بیماری های مبتنی بر ایمنی نیاز دارند. بر این اساس، علیرغم وجود مراجع متعدد با کیفیت بالا در ایمونولوژی پایه و سلولی/مولکولی که مکانیزم های مختلف ایمونولوژیک را به طور عمیق توضیح می دهند، هنوز شکاف دانشی در زمینه ایمونولوژی بالینی وجود دارد.


🌀کتاب Clinical Immunology نه تنها خواننده را با سیستم ایمنی انسان آشنا می کند، بلکه ایمونولوژی را از تظاهرات بالینی تا رویکردهای درمانی در طیف وسیعی از شرایط پوشش می دهد. هر فصل مقدمه، تظاهرات بالینی، ایمونوپاتوژنز، تشخیص، تست های آزمایشگاهی و رویکردهای درمانی را شرح می دهد. این کتاب پزشکان، محققان و دانشجویان را به درک بهتر مسائل مربوط به بیماری های مبتنی بر ایمونولوژی که می تواند منجر به تصمیم گیری بهتر برای بیماران شود، راهنمایی می کند.


📍https://www.elsevier.com/books/clinical-immunology/rezaei/978-0-12-818006-8

🔴مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران🏨

https://rcid.tums.ac.ir/
@RCIDtums

🔬برگزاری ورکشاپ وسترن بلات جهت اینترن های اینترنشیپ مدرسه تکنیک های آزمایشگاهی یوسرن🔬

▪️دومین روز از ورکشاپ عملی وسترن بلات با حضور تعدادی از اینترن های اینترنشیپ پژوهشی یوسرن در مرکز تحقیقات نقص ایمنی برگزار شد.

🗓 یکشنبه ۲۷ شهریور ۱۴۰۱

@usern_net

‍ #مرور_مقالات

رمزگشایی از پازل  وقوع کووید-19 شدید همزمان با نقص ایمنی مادرزادی

اکثر افراد آلوده به SARS-CoV-2 بدون علامت هستند یا فقط یک بیماری خفیف را نشان می دهند. اما در درصد کمی از بیماران به ویژه کودكان فرم بسیار شدید وبحرانی از بیماری به وقوع می پیوندد. در مطالعه ای که یافته های آن اخیرا در Journal of Allergy and Clinical Immunology منتشر شده است،  31 بیمار (19-0.5 سال) را که از قبل دارای نقص  ایمنی ذاتی (IEI) بودند، اما فاقد تشخیص مولکولی بودند و بعداً با عوارض کووید-19 تشخیص داده شدند، مورد ارزیابی قرار گرفتند .

دو بیمار (6.8٪) دارای اتوآنتی بادی خنثی کننده IFN نوع I بودند. پنج بیمار (16.1%) معیارهای تشخیصی سندرم التهابی چند سیستمی در کودکان (MIS-C) را داشتند. یازده بیمار (35.4٪) به دلیل عوارض کووید-19 جان خود را از دست دادند.

در نهایت یافته هاي این پژوهش نشان داد بیماران مبتلا به  IEI در مقایسه با کودکان بدون IEI در هنگام آلوده شدن به SARS-CoV-2 در معرض خطر بیشتری از مرگ و میر هستند. توضیح پایه ژنتیکی بیماران IEI مبتلا به کووید-19 شدید/بحرانی ممکن است به توسعه استراتژی های بهتر برای پیشگیری و درمان بیماری و عوارض شدید کووید-19 در این گروه از بیماران منجر شود.

📍https://doi.org/10.1016/j.jaci.2022.09.005


🔴مرکز تحقیقات نقص ایمنی دانشگاه علوم پزشکی تهران
https://rcid.tums.ac.ir/
@RCIDtums

🔬برگزاری ورکشاپ وسترن بلات جهت اینترن های اینترنشیپ مدرسه تکنیک های آزمایشگاهی یوسرن🔬

▪️سومین روز از ورکشاپ عملی وسترن بلات با تدریس خانم فرشته سلامی و حضور تعدادی از اینترن های اینترنشیپ پژوهشی یوسرن در مرکز تحقیقات نقص ایمنی برگزار شد.

🗓 سه شنبه ۲۹ شهریور ۱۴۰۱

@usern_net

🔬برگزاری ورکشاپ وسترن بلات جهت اینترن های اینترنشیپ مدرسه تکنیک های آزمایشگاهی یوسرن🔬

▪️چهارمین روز از ورکشاپ عملی وسترن بلات با تدریس خانم فرشته سلامی و حضور تعدادی از اینترن های اینترنشیپ پژوهشی یوسرن در مرکز تحقیقات نقص ایمنی و دانشگاه علوم پزشکی ایران برگزار شد.

🗓 چهارشنبه ۳۰ شهریور ۱۴۰۱

@usern_net

🔬برگزاری ورکشاپ فلوسایتومتری جهت اینترن های اینترنشیپ مدرسه تکنیک های آزمایشگاهی یوسرن🔬

▪️ ورکشاپ عملی فلوسایتومتری با حضور تعدادی از اینترن های اینترنشیپ پژوهشی یوسرن.

🗓 سه‌شنبه ۱۹ مهر ۱۴۰۱

@usern_net

🔬 برگزاری ورکشاپ فلوسایتومتری اینترن‌های اینترنشیپ مدرسه تکنیک های آزمایشگاهی یوسرن🔬

▪️ دومین ورکشاپ عملی فلوسایتومتری با حضور تعدادی از اینترن های اینترنشیپ پژوهشی یوسرن.

🗓 چهارشنبه ۴ آبان ۱۴۰۱

@usern_net

@sababiomedicals